Lewy Body Demens (DLB) og Parkinson Demens (PDD)

Strategidokument Lewy body demens

Formål: At beskrive symptomer, diagnostiske kriterier og behandling ved DLB og PDD.

Forkortelser

PDD: Parkinson med demens
DLB: Demens med Lewy bodies
PSG: Polysomnografi
SPECT: Single-photon emission computed tomography
FDG-PET: Flour-Deoxy-Glucose PET.
DaT-PET: Dopamintransporter- PET fx PET-PE2I med radioaktivt sporstof (18F-FE-PE2I)
DAT-SPECT: Dopamin transporter SPECT with ioflupane (123I)

Lewy body demens omfatter Demens med Lewy bodies (DLB) og Parkinsons demens (PDD). DLB og PDD er progredierende neurodegenerative sygdomme, der patologisk kendetegnes ved intraneuronale aflejringer af alfa-synuklein (Lewy bodies). Klinisk skelnes DLB og PDD traditionelt ved brug af den konventionelle 1-års-regel (se nedenfor).

DLB og PDD udgør tilsammen ca. 8 % af alle demenstilfælde. Ca. 50% af Parkinsons-patienter udvikler demens i løbet af 15 år.

Definition

PDD: Demensudvikling hos en patient med kendt Parkinsons sygdom efter mere end 1 år.
DLB: DLB-diagnosen kan stilles, hvis demens opstår før parkinsonisme eller samtidig med parkinsonismen (defineret praktisk som maks. 1 år efter). DLB kan også stilles uden tilstedeværelsen af parkinsonisme.

Diagnostiske kriterier

Demens med Lewy bodies (DLB) – McKeith kriterier (2017)

Essentielt kriterium (nødvendigt for diagnosen sandsynlig eller mulig DLB):

  • Demens defineret som en progredierende kognitiv forringelse, der er tilstrækkeligt alvorlig til at påvirke normale sociale eller arbejdsmæssige funktioner eller hverdagsaktiviteter.
  • Udtalt eller vedvarende hukommelsesbesvær ses ikke nødvendigvis i de tidlige faser, men bliver som regel tydelig efterhånden som sygdommen progredierer. Svigt i tests til måling af opmærksomhed, eksekutiv funktion og visuoperceptuel færdighed kan være særligt udtalte og forekomme tidligt i forløbet.

Kernekriterier

  • Fluktuerende kognition med udtalte variationer i opmærksomhed og vågenhed.
  • Recidiverende visuelle hallucinationer, der typisk er naturtro og detaljerede.
  • REM sleep behaviour disorder, se nNBV’en ”Forstyrrelser under REM-søvn”.
  • Parkinsonisme (min. én af følgende: bradykinesi, rigiditet og hviletremor).

Indikative biomarkører

  • Lav dopamin transporter binding i basalganglier ved DaT-PET eller DAT-SPECT.
  • Lavt optag på 123iodine-MIBG myokardiescintigrafi. En skanning som visualiserer hjertets sympatiske integritet.
  • PSG-bekræftelse af REM-søvn uden atoni.

 Definitiv DLB-diagnose kan først opnås post-mortem ved at opfylde sandsynlig/mulig DLB samt en obduktion med dominerende Lewy body patologi.

Diagnosen stilles på baggrund af kernekriterierne med/uden de indikative biomarkører. Derudover findes en række støttende kriterier, som ikke har selvstændig vægt, men kan øge den diagnostiske sikkerhed.

Støttende kliniske kriterier

    • Udtalt neuroleptika sensitivitet.
    • Postural instabilitet, gentagne fald, synkoper eller perioder med ukontaktbarhed.
    • Svær autonom dysfunktion som obstipation, ortostatisk hypotension, urin inkontinens.
    • Hypersomni.
    • Hyposmi.
    • Hallucinationer i andre sansemodaliteter.
    • Vrangforestillinger.
    • Apati, angst og depression.

Støttende biomarkører

  • Relativt velbevarede mediale temporallapper på CT eller MR.
  • Generel lav optagelse på SPECT/PET perfusions-/metabolisme-scanning med nedsat aktivitet occipitalt ± the cingulate island sign på 18F-FDG PET. Cingulate island sign er relativ sparring af posteriore cingulate cortex.
  • Udtalt posterior lavfrekvent aktivitet på EEG med periodiske fluktuationer i præ-alpha/theta-spektret.

Demens ved Parkinson’s sygdom (PDD) (Emre 2007):

Kernekriterier

  • Parkinsons sygdom i henhold til Queen Square Brain Bank kriterierne.
  • Snigende progredierende demens hos en pt. med kendt Parkinson sygdom mere end 1 år efter debut.
  • Kognitiv dysfunktion indenfor min. 2 ud af 4 kognitive domæner:
    1. Svingende opmærksomhed.
    2. Eksekutiv dysfunktion.
    3. Forringet visuokonstruktiv funktion.
    4. Forringet hukommelse (genkendelse er bedre end genkaldelse).
  • Sprog: grundlæggende sprogfærdigheder er stort set intakte.

Støttende kriterier

  • Adfærdssymptomer
    • Depressive eller angst symptomer.
    • Visuelle hallucinationer.
    • Vrangforestillinger

Vær opmærksom på at dopaminerg behandlingkan give kognitive og adfærdssymptomer. For udelukkelse af andre konkurrerende årsager til kognitiv dysfunktion se ”demensudredning”.

Symptomer på nedsat lugtesans, REM-søvnsforstyrrelser og autonom dysfunktion (fx obstipation og ortostatisk hypotension) kan være til stede mange år før de motoriske og kognitive problemer hos DLB/PDD.

Udredning

Dokumentet ”Kognitiv dysfunktion – udredning og differentialdiagnostik”

Behandling
Generelt tåler patienter med DLB og PDD dårligt om neuroleptika og antikolinergika.

Behandling bør rette sig mod:

  • Demenssymptomer: Se også nNBV’en: ”Demensmedicin”.
    Førstevalg for DLB/PDD er acetylkolinesterase hæmmer (fx Donepezil eller Rivastigmin). Memantin i særlige tilfælde overvejes, hvis acetylkolinesterase hæmmer ikke tolereres eller der er brug for adjuverende behandling af fx adfærdssymptomer og hallucinationer. Seponer Memantin ved manglende effekt.
  • Hallucinationer: Behandles kun hvis det giver forpinthed.
    1. Identificér og behandl eventuelle udløsende årsager (fx infektion, delirium, medicinbivirkninger) og overvej miljømæssige/ikke-farmakologiske tiltag.
    2.  Optitrér behandling med acetylkolinesterasehæmmer (AChE-hæmmer) til maksimal tolereret dosis.
    3. Reducér om muligt dopaminerg behandling, herunder levodopa.
    4. Hvis ovenstående tiltag er utilstrækkelige, kan tillæg af quetiapin eller clozapin (obs. regelmæssige blodprøver og EKG) overvejes i lavest mulige dosis. Der skal foreligge en behandlingsplan, forventet varighed samt plan for monitorering iht. SST´retningslinjer for behandling med “Antipsykotika til ældre med demens” mhp. hurtig udtrapning.
  • Motoriske symptomer: Patienter med diagnosen DLB og PDD bør opfordres til fysisk træning og har ret til vederlagsfri fysioterapi. Hvis motoriske symptomer er meget dominerende og funktionshæmmende kan behandling med levodopa forsøges, men generelt tåles Parkinsons medicin dårligt, da det forværrer hallucinationer og ortostatisme. Levodopa optrappes meget langsomt (fx start med levodopa 50/12,5mg x 1 med ugentlig optrapning med levodopa 50/12,5mg indtil effekt/bivirkninger – f.eks. levodopa 100/25mg x 3).
  • Depression: Se nNBV “Parkinsons Sygdom – behandling af non-motoriske symptomer”.
  • Autonom dysfunktion (obstipation, ortostatisme, urininkontinens): Se nNBV “Parkinsons Sygdom – behandling af non-motoriske symptomer”.
  • REM-søvn forstyrrelse: Se nNBV “Parkinsons Sygdom – behandling af non-motoriske symptomer”.
  • Ved diagnose og efterfølgende kontroller bør der tages stilling til evt. kørselsforbud, se nNBV ”Kørekort og demens”.

Senest revideret d. 12.05.2026
Forfattere: Oskar Hoffmann McWilliam og Niels Okkels
Referenter: Anne-Mette Hejl og  Emil Breinholt Sørensen
Godkender: Nikolaj la Cour Karottki, redaktionsgruppe D