IIH – Idiopatisk intrakraniel hypertension

Idiopatisk intrakraniel hypertension (IIH)

Instruks

 

Formål: Beskrivelse af diagnose, udredning og behandling af IIH

Forkortelser: IIH (idiopatisk intrakraniel hypertension), ICP (intrakranielt tryk), CSV (cerebrospinal væske)

 

Oversigt

  • Symptomer og diagnose
  • Måling af åbningstryk
  • Radiologiske undersøgelser
  • Neurooftalmologisk undersøgelse
  • Behandling

Symptomer og diagnose

Hovedpine (>90%), især hovedpine der er tiltagende og stillingsafhængig (forværres i liggende stilling), nakkesmerter/rygsmerter, pulserende tinnitus, susen i ørerne, transitoriske visuelle obskurationer (sekunders varende ”blackouts” af synet uni- eller bilateralt, ofte mange gange dagligt), synstab, horisontalt dobbeltsyn, svimmelhed, kognitive klager. Det er vigtigt, at anamnesen er grundig (især for at udelukke sekundære årsager).

Diagnosticering af IIH beror på

oftalmologiske tegn på forhøjet intrakranielt tryk = papilødem

radiologiske tegn på forhøjet intrakranielt tryk (MR cerebrum)

forhøjet åbningstryk ved lumbalpunktur (og i tvivlstilfælde ved intrakraniel måling)

klinisk billede

udelukkelse af sekundære årsager

 

Korrekt diagnostik af IIH er uhyre vigtig men er desværre forbundet med betydelige fejlkilder: papilødem er vanskeligt at vurdere, selv for erfarne øjenlæger, potentialet for fejlmåling af åbningstrykket og manglende brug af de diagnostiske kriterier. Diagnosen bør som udgangspunkt aldrig stilles alene på baggrund af et forhøjet åbningstryk eller radiologiske fund, og den bør altid verificeres af tværfaglige specialister.

 

Diagnosekriterier:

Nyeste diagnosekriterier for IIH

A. Tilstedeværelse af mindst 2 ud af 3 tegn på forhøjet intrakranielt tryk.

    1. Papilødem
    2. Forhøjet lumbalpunkturåbningstryk ≥25 cm CSF i voksne målt før tapning af CSF (patienten skal være afslappet, i venstre, lateral decubitusposition med nakke og ben strakt)
    3. Tilstedeværelse af ≥ 2 neuroradiologiske tegn (cerebral MRI og MRI eller CT-venografi) beskrevet af en neuroradiolog, mindst ensidig:

a. Affladning af posteriore pol af bulbus oculi

b. Protrusion af papillen i bulbus oculi

c. Sinus transversus stenose/hypoplasi

B. Normal neurologisk undersøgelse bortset fra kranienerveabnormiteter

C. Cerebral MRI og venografi (MRI/CT) uden hydrocephalus, strukturelle læsioner eller venøs sinustrombose

D. Normal CSF-sammensætning

E. Ingen sekundær årsag til forhøjet intrakranielt tryk. Sekundær intrakraniel trykforhøjelse, der opfylder A-D, betegnes sekundær intrakraniel hypertension

Diagnosen sandsynlig IIH (’probable IIH’) stilles, hvis kriterierne A 1.) og B-E er opfyldt, men hverken A2.) eller A3).

Differentialdiagnoser

Det er ikke muligt at skelne sekundær intrakraniel hypertension fra IIH baseret på det kliniske billede. IIH er meget sjælden hos i kvinder efter menopausen, patienter med BMI<25 og hos mænd, og  som udgangspunkt bør der rådføres med  en specialist inden for området i disse tilfælde.

Vigtige årsager til sekundær intrakraniel hypertension er bl.a.:

  1. Sinusvenetrombose, rumopfyldende processer, neuro-infektioner, reumatologiske sygdomme (SLE, sarkoidose), nyresvigt, anæmi, medicin-induceret ICP-forhøjelse (tetracyklin, binyrebarkhormon, a vitamin, litium, mv.)
  2. Papilødem, opticusforandringer på anden baggrund end ICP-forhøjelse (fx svær hypertension, druser mm)
  3. Pseudopapilødem pga. kongenitte papilanomalier eller papildruser (ofte bilateralt)

 

Måling af åbningstryk ved lumbalpunktur

Åbningstryk måles ved lumbalpunktur med manometer, og bruges som mål for ICP. Falsk forhøjede målinger som følge af forkert lejring eller en nervøs patient er hyppige. Fejlmålinger kan minimeres ved at følge disse principper:

  1. Trykmålingen foretages inden udtagning af CSV
  2. Korrekt lejring af patient under målingen: Venstre sideleje, strakte ben og strakt nakke
  3. Afslappet patient (gråd, hyperventilation, angst mv. medfører trykstigning)
  4. Observationsperiode efter man er kommet ind i CSV rummet på min. 1-2 minutter (eller til stabilt tryk)
  5. Aflæs kun ved frit flow i manometret (luftbobler kan obstruere). Se efter små rytmiske svingninger (normal variation med puls- og respiration) og bed patienten hoste, hvorved der ses kortvarig stigning efterfulgt af et fald. Skift manometer ved obstruerende luft i slangen

OBS! LP bør foretages efter MRC/CTC har bekræftet ingen rumopfyldende processer intrakranielt.

 

Radiologiske undersøgelser

Der anbefales som udgangspunkt MRC og MR/CT-venografi for at udelukke rumopfyldende processer og sinusvenetrombose.

Fortolkning af IIH-associerede radiologiske tegn er en specialistopgave, idet MR-tegnene bør vurderes som beskrevet i den seneste up-date mhp. hvilken MR-sekvens der bruges og mhp. selve definitionen af et hvert tegn. Korrekt bedømmelse af forhold omkring nervi optici og bulbi oculi kræver MR-c med orbita-sekvenser. Ved mistanke om sekundær intrakraniel hypertension bør MRC med kontrast overvejes afhængigt af den mistænkte underliggende årsag.

 

Neurooftalmologisk undersøgelse

Formål: at bekræfte om der foreligger stasepapiller, vurdere graden af syns- og synsfeltpåvirkning, estimere om patienten er synstruet samt vurdere behandlingseffekten. Enkelte patienter har maligne forløb med hurtigt progredierende (få dage) synstab, som kan være irreversibelt

Stasepapiller er som hovedregel bilaterale, kan være asymmetriske og er i sjældne tilfælde unilaterale. Synsfeltdefekter er den hyppigste synsrisiko ved stasepapiller, og kan være upåagtet af patient og omgivelser indtil synsfeltdefekterne er omfattende. Synsfeltet skal derfor undersøges og monitoreres jævnligt hos patienter med IIH. Optisk koherens tomografi (OCT) kan bistå med identifikation af reelle stasepapiller, monitorering af behandlingseffekt, detektion af neurotab korreleret til sygdomsprogression samt identifikation af pseudopapilødem ved papildruser.

  1. Akut/subakut vurdering mhp stasepapiller bør som minimum omfatte visus, synsfelt, pupilforhold (RAPD) dilateret oftalmoskopi og gerne fotodokumentation og papil-OCT
  2. Opfølgende kontroller bør omfatte visus, farvesyn, pupilforhold, synsfeltundersøgelse ved autoperimetri (centrale 24 eller 30 grader), motilitetsundersøgelse, spaltelampeundersøgelse, oftalmoskopi og OCT af papil og macula

Det kan være vanskeligt at skelne mellem reelle stasepapiller, papilødem af anden årsag og pseudopapilødem pga fx papildruser, selv blandt øjenlæger. Ved tvivlsspørgsmål bør patienten vurderes af neurooftalmolog for at reducere risikoen for fejldiagnostik. Er regelret neurooftalmologisk vurdering ikke tilgængelig bør patienten hurtigt henvises til hospital med denne kompetence.

 

Behandling

IIH uden papilødem:

Kræver ikke behandling med acetazolamid, behandles med vægttab.

 

IIH med let til moderat papilødem og let/moderat synspåvirkning, hvor der ikke er mistanke om hastig progression

Medicinsk behandling

  1. valg: Acetazolamid fra 1000 mg – 4000 mg i døgnet fordelt på 2-3 doser.

Forslag til opstartsdosis: 500 mg x 2-3.

  1. valg: Topiramat, som monoterapi ved manglende tolerance af acetazolamid, eller som supplement ved utilstrækkelig effekt af acetazolamid (OBS kvinder i fertil alder bør oplyses om teratogen risiko ved topiramat anvendelse).

Dosering: Optrappes med 25 mg hver 14. dag afhængig af effekt og tolerance til max 150-200 mg dagligt fordelt på 2 doser.

Vigtigste bivirkninger: Nyre- og leverpåvirkning, hypokaliæmi og metabolisk acidose, særligt i opstartsfasen, hvorfor blodprøvekontrol anbefales. Hyppige bivirkninger er depression, humørsvingninger, akroparæstesier, kvalme, vægttab, træthed og diarré. Kalium bør kontrolleres ved opstart af behandlingen, og ved væsentlige dosisændringer (se i øvrigt referenceprogrammet).

 

Kirurgisk behandling med CSV-afledning benyttes udelukkende ved risiko for varigt synstab, og er ikke indiceret til behandling af kronisk hovedpine forårsaget af IIH.

 

IIH med moderat til svært papilødem og/eller svær synspåvirkning

Akut og tæt neurologisk og neurooftalmologisk monitorering idet synstab kan opstå på få timer!

Hurtig optitrering til fuld dosis acetazolamid (3000 mg–4000 mg) fra dag 1.

I samråd med neurooftalmolog og neurologisk IIH-specialist løbende stillingtagen til indikation for neurokirurgisk indgreb.

Ved indikation for kirurgisk indgreb (umiddelbart synstruede patienter) henvisning til optic nerve sheath fenestration (RH-Glostrup, OUH) eller ventrikulo-peritoneal shunt. Terapeutisk lumbalpunktur benyttes kun i udvalgte tilfælde efter aftale med specialist.

 

Alle patienter

Vægttab på 5-20 % er sygdomsmodificerende og medfører typisk væsentlig bedring og kan formentlig forhindre recidiv. Henvises om muligt til diætist.

 

Recidiv af IIH eller forværring af kendt IIH

I tilfælde af recidiv (defineret som recidiv af papilødem med eller uden forværring af IIH-relaterede symptomer) skal der foretages fornyet vurdering af differentialdiagnoser (sinusvenetrombose, medicin, anden sygdom mv.). Behandling af recidiv følger de samme principper som ved den primære manifestation.

IIH-relateret hovedpine behandles afhængig af den kliniske fænotype analog til den primære hovedpine sygdom, den ligner mest. Øget intensitet eller hyppighed af hovedpine hos patienter med IIH kan ske uafhængigt af ICP-forandringer, og post-lumbalpunktur hovedpine ses også hos IIH-patienter. Ligeledes har halvdelen af patienterne fortsat hovedpine efter 12 måneder på trods af normalisering af ICP. Hovedpine alene er derfor en dårlig markør for sygdomsaktiviteten.

 

Opfølgning

Se Referenceprogrammet https://dhos.dk/wp-content/uploads/2021/06/IIH-referenceprogram.pdf og Consensus guidelines.

 

Henvisninger
  1. Referenceprogram for “Diagnostik og behandling af idiopatisk intrakraniel tryk (IIH) i Danmark”, Version 12, 19.10.2020. 2020.
  2. Mollan SP, Davies B, Silver NC, et al. Idiopathic intracranial hypertension: consensus guidelines on management. Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry 2018;89:1088-1100.
  3. Beier D, Korsbæk, J.J., Bsteh, G., Macher, S., Marik, W., Pemp, B., Yuan, H., Nisar, A., Høgedal, L., Molander, L.D., Hagen, S.M., Beier, C.P., Kristensen, S.B., Jensen, R.H. Magnetic resonance imaging signs of idiopathic intracranial hypertension. JAMA Open Network 2024;in press.
  4. Korsbaek JJ, Jensen RH, Hogedal L, Molander LD, Hagen SM, Beier D. Diagnosis of idiopathic intracranial hypertension: A proposal for evidence-based diagnostic criteria. Cephalalgia 2023;43:3331024231152795.

 

________________________________________

Senest revideret den 24.3.2025

Forfattere: Henrik Schytz, Vlasta Vukovic Cvetkovic, Dagmar Beier

Referenter: Rigmor H. Jensen, Marianne Wegener og Lars Bendtsen

Godkender: Helge Kasch