Instruks
Formål
At vejlede den neurologiske læge i udredning og behandling af patienter med tværsnitssyndrom og cauda equina syndrom.
Forkortelser
MS: multipel sklerose
NMOSD: neuromyelitis optica spectrum disorder
MOGAD: myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody disorders
Oversigt
Definitioner
Klinik ved myelopati og partiel medullær læsion
Klinik ved medullært tværsnitssyndrom
Klinik ved cauda equina syndrom
Initial udredning og behandling ved mistanke om myelopati
Differentialdiagnostik og specifik behandling
Skema: Differentialdiagnoser, klinik, udredning og behandling
Definitioner
Komplet medullært tværsnitssyndrom: Læsion af medulla spinalis med bortfald af alle motoriske, sensoriske og autonome funktioner udfor og nedenfor læsionsstedet.
Partiel medullær læsion: Læsion af medulla spinalis med mere eller mindre specifik symptomatologi som halvsidig, anterior, posterior og/eller central læsion.
Spinalt shock: Tilstand af timer til ugers varighed forårsaget af akut medullær affektion, typisk pga. traume eller vaskulært insult. Der er hypotension, bradykardi, slappe pareser, manglende senereflekser udfor og kaudalt for læsionen samt atonisk blæreparalyse.
Cauda equina syndrom: Tilstand med infranukleære sphinchtersymptomer (blære og tarm) og udfaldssymptomer fra underekstremiteterne, der skyldes læsion af cauda equina.
Klinik ved komplet medullært tværsnitssyndrom
Afhænger af læsionens placering.
- Kan debutere akut, subakut eller snigende
- Respirationsfunktion kan pårvirkes ved skader over Th6
- Smerter; lokaliserede og/eller radikulære
- Bilaterale motoriske udfald
- Bilaterale sensibilitetsudfald med tydelig sensibilitetsgrænse ofte lidt kaudalt for læsionen
- Gangforstyrrelser
- Autonom dysfunktion, herunder ortostatisk hypotension, urgeinkontinens, urinretention, manglende tarmkontrol og erektil dysfunktion
Klinik ved partiel medullært læsion
Afhænger af læsionens placering. Symptomer kan være uni- eller bilaterale afhængig af læsionens udbredning.
- Kan debutere akut, subakut eller snigende
- Påvirket respirationsfunktion ved skader over Th6
- Smerter; lokaliserede og/eller radikulære
- Motoriske udfald
- Tydelig sensibilitetsgrænse
- Gangforstyrrelser
- Blærepåvirkning: ved suprasakral skade inkontinens og urinretention
- Tarmpåvirkning: obstipation og luftophobning
- Øvrig autonom dysfunktion, herunder ortostatisk hypotension,erektil dysfunktion og autonom dysrefleksi
Klinik ved cauda equina syndrom
En klinisk diagnose bestående af symptomtriaden urinretention, anal sphincterparese og bilaterale neurologiske udfald, herunder ændret sensibilitet i ridebukseområdet. Udløses af akut affektion af cauda equina f.eks. grundet traume, sammenfald i columna, spinalstenose, lumbalprolaps, tumor, neuroinfektion eller neuroinflammation. Ved cauda equina syndrom skal der konfereres akut med neurokirurg/ rygkirurg.
Initial udredning og behandling ved mistanke om myelopati
Den initiale udredning og behandling bør inkludere;
- Kontinuerlig vurdering af respiration. Høj risiko for påvirkning af respiratorisk funktion ved skaler over C5 men respiratorisk funktion kan også påvirkes ved thorakale skader over Th6.
- Blodtryk og puls (autonom dysfunktion) og temperatur (infektiøs årsag)
- MR skanning med kontrast af hele spinalkanalen er 1.valg mhp at visualisere en evt. medullær kompression hhv. kompression af cauda equina. 2. valg er CT af columna totalis, evt. suppleret med myelografi.
- Blæreskanning og vurdere behov for KAD
- Opstart af både osmotisk og peristaltikfremmende laksantia og vurdér løbende om tilstrækkeligt.
- Smertebehandling
- Observation af symptomprogression
- Blodprøver. Hæmatologi (evt. suppleret med M-komponent, IgG, IgA og IgM obs myelomatose), levertal inkl. bas. fosfatase, nyretal, koagulationsfaktorer, blodsukker, PSA, cobalamin. Ved mistanke om transversel myelit på inflammatorisk basis tages aquaporin-4 og MOG IgG. Ved mistanke om neurosarkoidose tages interleukin 2-receptor og ACE.
- lumbalpunktur. Indiceret på mistanke om transversel myelit eller hvis øvrige undersøgelser er inkonklusive. Spinalvæsken undersøges for celler, albumin-ratio, protein, glukose, IgG-index og oligoklonale bånd. Cytologi og flowcytometri ved mistanke om carcinomatose. Evt. dyrkning og resistensbestemmelse. CSV MOG-IgG er kun indiceret ved fortsat mistanke om MOGAD trods negative undersøgelser for MOG-IgG i blod.
- faste hvis operationsindikation
- Vær opmærksom på at patienten ofte lige fra den tidlige fase har en meget høj risiko for tryksår som senere kan kompromittere rehabiliteringen
- Udredning og behandling i øvrigt i henhold til ætiologi (se skema)
De fleste patienter med rygmarvsskade har multifacetterede udfald og har behov for højt specialiseret rehabilitering under indlæggelse og senere ambulant opfølgning grundet risiko for en række sekundære komplikationer.
Differentialdiagnostik og specifik behandling
Vær opmærksom på at flere differentialdiagnoser og objektive fund kræver akut udredning og behandling; her skal traume af columna, cauda equina syndrom, spinalis anterior syndrom og feber i kombination med medullære udfald fremhæves. Udover diagnostik og behandling af den udløsende årsag til rygmarvsskade, kan der lige fra den tidlige fase være behov for symptomatisk behandling af fx respiration, blære- og tarmproblemer samt forebyggelse af tryksår.
Amnestiske oplysninger om evt. forudgående traume og ko-morbiditeter, tidsmæssig udvikling af neurologiske klager eller deficit og evt. feber vil ofte være vejledende i forhold til relevante differentialdiagnoser og specifik behandling (se skema).
Skema: Differentialdiagnoser, klinik, udredning og behandling
Vær opmærksom på at alle tilstande (“Ætiologi” i skemaet) kan vise sig ved enten partielt eller komplet tværsnitssyndrom eller som cauda equina syndrom.
| Ætiologi | Klinik | Udredning og paraklinik | Behandling | |
| Traumer |
Respirationspåvirkning Smerter Sensibilitetsforstyrrelser Autonom dysfunktion ved skade kranielt for Th6 Blæreparese og urinretention Påvirkning af analsphincter |
MR af columna totalis |
Traumatisk fraktur: konferér med rygvagt på Skejby eller Rigshospitalet Traume af columna cervicalis: stiv halskrave som hovedregel. Flytning med stor forsigtighed Traume af columna thorakolumbalis: flytning med forsigtighed men fraktur er ofte mere stabil Vær opmærksom på associerede skader |
|
|
Vaskulære tilstande (Medullær apopleksi, obs. dissekerende aorta aneurisme, vaskulær malformation, dural AV fistel) |
Spinalis anterior syndrom:
Paralyse distalt for læsionen Ophævet smerte- og temperatursans Bevaret berørings-, vibrations- og stillingssans |
MR af columna totalis som dog kan være negativ. Medullær apopleksi er en klinisk diagnose
Ofte øget signal på T2W og diffusionsrestriktion på diffusions-vægtede sekvenser Hvis primær MR er i.a. men mangler diffusionsvægtede sekvenser, bør der suppleres med disse Aortakirurgi medfører en risiko for iskæmisk insultDissekerende aortaaneurisme bør udelukkes |
Kræver langvarig rehabilitering Dårlig prognose |
|
|
Tumores (hyppigst meningeomer, neurofibromer og metastaser fra lunge-, bryst-, prostata-, nyre- og modermærkekræft) Carcinomatose |
Smerter
Progredierende sensibilitetsforstyrrelser Progredierende gangforstyrrelser Blæreparese og urinretention Påvirkning af analsphincter |
MR af columna totalis
Hvis mistanke om carcinomatose lumbalpunktur til cytologi og flowcytometri |
Kontakt rygkirurg mhp. evt. akut dekompression
|
|
| Infektiøse, inflammatoriske eller paraneoplastiske tilstande
|
Akutte eller subakutte symptomer Smerter Progredierende paraparese Progredierende sensibilitetsforstyrrelser Autonome symptomer: urgeinkontinens, urinretention og manglede tarmkontrol |
MR af columna totalis med kontrast, bør ofte suppleres med MRC Ved MS er transversal myelit helt overvejende partiel, og yderst sjældent langstrakt Lumbalpunktur: Celletal: Infektiøs ætiologi overvejes ved forhøjede celletal. MOGAD og NMOSD kan have celletal på op til 500 celler/µl og der ses ofte let neutrocytose. Protein: Ofte forhøjet, særligt ved infektioner. Albumin-ratio er ikke forhøjet ved MS, men ofte ved infektiøse og MOGAD/NMOSD. Fund af oligoklonale bånd og forhøjet IgG-index peger på MS, men ses også ved MOGAD/NMOSD Mikrobiologiske undersøgelser: Borrelia, syfilis, HSV, VZV, CMV, EBV, enterovirus, West Nile Virus m.fl. Blodprøver: Overvej MOG-IgG, aquaporin-4-IgG ved langstrakt transversel myelitis. Suppler evt med IL2R, ACE, SSA, SSB og paraneoplastiske antistoffer Andre undersøgelser: Overvej PET/CT ved mistanke om neurosarkoidose eller paraneoplastisk ætiologi |
|
|
| Absces |
Febrilia Smerter Neurologiske udfald svarende til niveau, se under traumer og tumores |
MR af columna totalis
|
Afhængig af stadie – Antibiotika – Neurokirurgisk dekompression eller aspiration |
|
| Degenerative rygsygdomme, herunder discusprolaps og spinalstenose | Afhængig af lokalisation | MR med fokus på symptomgivende segmenter af columna | Konferér med rygkirurg
|
Referencer og yderligere læsning
Dansk Neurokirurgisk Selskabs vejledning om traumatisk rygmarvsskade https://dasaim.dk/wp-content/uploads/2024/06/National-klinisk-vejledning-for-patienter-med-traumatisk-rygmarvsskader-05022023.pdf
Senest revideret d. 09.05.2025
Forfattere: Stine Maarbjerg, Per Jensen, Jeppe Romme Christensen og Birthe Krogh Rasmussen
Referenter: Christian Bonde Pedersen og Mette Schultz
Godkender: Annette Sidaros, redaktionsgruppe E