Medullært tværsnit og cauda equina

Instruks

Formål
At vejlede den neurologiske læge i behandlingen af patienter med medullært tværsnitssyndrom og patienter med cauda equina syndrom.

Forkortelser
TM: transversel myelitis
MS: multipel sklerose

Definitioner
Komplet medullært tværsnitssyndrom: Læsion af medulla spinalis med bortfald af alle motoriske, sensoriske og autonome funktioner udfor og nedenfor læsionsstedet.

Partiel medullær læsion: Læsion af medulla spinalis med mere eller mindre specifik symptomatologi som halvsidig, anterior, posterior og central læsion.

Spinalt shock: Tilstand af timer til ugers varighed forårsaget af akut medullær affektion, typisk pga. traume eller vaskulært insult. Der er slappe pareser, manglende senereflekser udfor og kaudalt for læsionen samt atonisk blæreparalyse.

Cauda equina syndrom: Tilstand med infranukleære sphinchtersymptomer (blære og tarm) og udfaldssymptomer fra underekstremiteterne, der skyldes læsion af cauda equina.

Klinik ved medullært tværsnitssyndrom
Afhænger af læsionens placering.

Kan debutere akut, subakut eller snigende
Smerter, lokaliserede og/eller radikulære
Bilaterale motoriske udfald
Bilaterale sensibilitetsudfald oftest med tydelig sensibilitetsgrænse
Gangforstyrrelser
Autonom dysfunktion, herunder ortostatisk hypotension, urgeinkontinens, urinretention, manglende tarmkontrol og erektil dysfunktion

Klinik ved cauda equina syndrom
En klinisk diagnose bestående af symptomtriaden urinretention, anal sphincterparese og bilaterale neurologiske udfald, herunder ændret sensibilitet i ridebukseområdet. Udløses af akut affektion af cauda equina f.eks. grundet sammenfald i columna, spinalstenose, lumbalprolaps, tumor, neuroinfektion eller neuroinflammation. . Ved cauda equina skal der konfereres med neurokirurg/ rygkirurg.

Udredning og paraklinik af medullært tværsnitssyndrom og cauda equina syndrom
Billeddiagnostik
MR skanning med kontrast af hele spinalkanalen er 1.valg mhp at visualisere en evt. medullær kompression hhv. kompression af cauda equina. Ved kontraindikation for MR (fx pacemaker) laves CT af columna totalis, evt. suppleret med myelografi.

Lumbalpunktur
Ikke rutine, men indiceret på mistanke om transversel myelit eller hvis øvrige undersøgelser ikke er konklusive. Spinalvæsken undersøges for celler, albumin-ratio, protein, glukose, IgG-index og oligoklonale bånd. Cytologi ved mistanke om carcinomatose.
Evt. dyrkning og resistensbestemmelse.

Blodprøver
Hæmatologi, levertal inkl. bas. fosfatase, nyretal, koagulationsfaktorer, blodsukker, PSA, cobalamin.

Ved mistanke om transversel myelit tages aquaporin-4 og MOG IgG. Ved mistanke om neurosarkoidose tages interleukin-2-receptor og ACE.

Behandling
Initial behandling:
– Faste
– Observation af vandladning inkl. blæreskanning og kateterisering ved urinretention.
– Smertebehandling,
– Observation for symptomprogression

Behandling i øvrigt i henhold til ætiologi, se desuden skema.

Behandling på længere sigt:
Rehabilitering og palliation, der tilpasses efter performancestatus, grundmorbus og co-morbiditet.

Årsag	Klinik	Udredning og paraklinik	Behandling
Traumer	Traume af columna cervikalis kan give svær respirationspåvirkning. Smerter Pareser Sensibilitetsforstyrrelser. Sensibilitetsgrænse ofte lidt kaudalt for læsionen Traume kranielt for Th6 kan give autonom dysfunktion Blæreparese og urinretention. Påvirkning af analsphincter	MR af columna totalis	Traumatisk fraktur: konferér med rygvagt på Skejby eller Rigshospitalet Trauma af columna cervicalis: stiv halskrave som hovedregel. Flytning med stor forsigtighed Traume af columna thorakolumbalis: flytning med forsigtighed men fraktur er ofte mere stabil
Tumores (hyppigst meningeomer, neurofibromer og metastaser fra lunge-, bryst-, prostata-, nyre- og modermærkekræft)	Smerter Pareser Progredierende sensibilitetsforstyrrelser. Sensibilitetsgrænse ofte lidt kaudalt for læsionen Progredierende gangforstyrrelser Blæreparese og urinretention Påvirkning af analsphincter	MR af columna totalis Hvis ukendt primærtumor: røntgen af thorax, CT af thorax og abdomen og PET-skanning	Kontakt rygkirurg mhp. evt. akut dekompression Hvis kirurgi ikke er indiceret: kontakt onkolog mhp. evt. akut stråleterapi Overvej prednisolon-behandling, 1. dosis evt. ifa. Solumedrol 125 mg straks
Vaskulære årsager	Spinalis anterior syndrom: – Evt. respiratoriske problemer ved høj cervikal affektion – Paralyse distalt for læsionen – Ophævet smerte- og temperatursans – Bevaret berørings-, vibrations- og stillingssans Vaskulær malformation (dural AV fistel)	MR af columna totalis som dog kan være negativ. Medullær apopleksi er en klinisk diagnose. Insult findes ofte thorakalt Ofte øget signal på T2W og diffusionsrestriktion på diffusions-vægtede sekvenser Hvis primær MR er i.a. men mangler diffusionsvægtede sekvenser, bør der suppleres med disse Aortakirurgi medfører en risiko for iskæmisk insult Dissekerende aortaaneurisme bør udelukkes Kontrol af nyrefunktion	Kræver langvarig rehabilitering Dårlig prognose
Transversel myelitis (TM)	Akutte eller subakutte symptomer Progredierende paraparese Ofte findes en sensibilitetsgrænse. Sensoriske symptomer og fund er ofte dysæstesi, paræstesi og smerter Autonome symptomer: urgeinkontinens, urinretention og manglede tarmkontrol	MR af columna totalis med kontrast, bør ofte suppleres med MRC Læsioner er typisk kontrastopladende og lokaliserede i både anteriore og posteriore del af medulla. Ved komplet transversel myelit er læsionen bilateral. Langstrakt TM er defineret som ≥3 vertebral-segmenter, og ses typisk ved NMO, MOGAD, sarkoidose, paraneoplastisk myelopati og idiopatisk TM Ved MS er TM helt overvejende partiel, og yderst sjældent langstrakt Lumbalpunktur: Celletal: Infektiøs ætiologi overvejes ved forhøjede celletal. MOGAD og NMO kan have celletal på op til 500 celler/µl og der ses ofte let neutrocytose. Protein: Ofte forhøjet, særligt ved infektioner. Albimun-ratio er ikke forhøjet ved MS, men ofte ved infektiøse og MOGAD/NMO. Fund af oligoklonale bånd og forhøjet IgG-index peger på MS, men ses også ved MOGAD/NMO Mikrobiologiske undersøgelser: Borrelia, syfilis, HSV, VZV, CMV, EBV, enterovirus, West Nile Virus m.fl. Blodprøver: Overvej MOG-IgG, aquaporin-4-IgG ved langstrakt TM. Suppler evt med IL2R, ACE, SSA, SSB og paraneoplastiske antistoffer. Andre undersøgelser: Overvej PET/CT ved mistanke om neurosarkoidose eller paraneo-plastisk ætiologi.	Afhængig af ætiologi – Antibiotika – Højdosis steroid – Plasmaferese – IVIG Ved MS:, NMO eller MOGAD: Højdosis steroid og i nogle tilfælde plasmaferese
Absces	Febrilia Smerter Neurologiske udfald svarende til niveau, se under traumer og tumores	MR af columna totalis Kontrastopladning på T1W	Afhængig af stadie – Antibiotika – Neurokirurgisk dekompression eller aspiration
Degenerative rygsygdomme, herunder discusprolaps og spinalstenose	Afhængig af lokalisation	MR med fokus på symptomgivende segmenter af columna	Konferér med rygkirurg Typisk kun indikation for akut operation hvis moderat til svære pareser, cauda equina syndrom eller progredierende neurologiske deficit

Senest revideret d. 22.12.2022
Forfattere: Per Jensen, Jeppe Romme Christensen og Birthe Krogh Rasmussen
Referenter: Christian Bonde Pedersen og Mette Schultz
Godkender: Annette Sidaros, redaktionsgruppe E