Instruks
Formål:
At sikre en ensartet og effektiv behandling af patienter med ALS og andre MND i Danmark.
Forkortelser:
MND: Motor Neuron Disease = Motor Neuron Sygdom
ALS: Amyotrofisk Lateral Sklerose
PLS: Primær Lateral Sclerose
PMA: Progressiv Muskel Atrofi
Klassifikation:
MND/ALS er en fatal progredierende neurologisk sygdom, hvor man ved klinisk undersøgelse kan påvise udfald fra det motoriske nervesystem i form af pareser, atrofi, refleksforstyrrelser og evt. spasticitet. Diagnose og udredning er beskrevet i dokumentet Diagnostik og klassifikation af Motor Neuron Sygdomme.
Ambulant opfølgning og behandling
Der findes ingen helbredende behandling. De fleste behandlinger er derfor rent symptomatisk og sygdomslindrende.
Generelt om opfølgningen:
• Der er behov for en tværfaglig vurdering og behandlingsindsats, da de problemer der opstår i et sygdomsforløb er mangeartede.
Det anbefales at patienterne:
• Følges på den lokale neurologiske afdeling, hvor der er etableret et MND-team bestående af neurolog, sygeplejerske, fysio- og ergoterapeut, logopæd, diætist og evt. psykolog og socialrådgiver, med ambulante kontroller ca. hver 3. måned. Ved kontrolbesøg skal der bl.a. monitoreres vægt samt synkefunktion mhp. evt. behov for PEG-sonde eller nasogastrisk-sonde, vurderes kognition inkl. adfærdsændring samt vurderes fysisk funktionsniveau, mobilitet og ADL-funktion ift. behov for sociale støtteforanstaltninger og hjælpemidler.
• Tidligt i forløbet henvises til Rehabiliteringscenter for Muskelsvind (RCFM) (www.rcfm.dk), der har en konsulentordning (neurolog, sygeplejerske, socialrådgiver, ergoterapeut og psykolog), der foretager hjemmebesøg og ved behov etablerer kontakt til kommunen.
• Pt. bør ved regelmæssige kontroller i MND-teamet udspørges om subjektive tegn på natlig hypoventilation og have foretaget lungefunktionsundersøgelse (forceret vital kapacitet (FVC) og peakflow). Ved begyndende tegn på svækkelse af respirationsmuskulaturen (ca. 70%’s reduktion i forhold til normalværdien), kan pt. henvises til respirationscentre mhp. yderligere information og til vurdering mhp. evt. respiratorisk støtte f.eks. CPAP, maskerespirator (non-invasiv ventilation, NIV) og invasiv respirator.
• Informeres om patientorganisation Muskelsvindsfonden i både Øst- og Vest Danmark.
• I terminalfasen bør den praktiserende læge involveres, og der kan evt. henvises til det lokale udekørende palliative team eller hospice.
Medicinsk behandling:
• Sygdomsmodificerende: Riluzol (Rilutek) er en glutamatantagonist. Riluzol er godkendt som sygdomsmodificerende medicin til patienter med ALS, men der er ikke dokumentation for virkning ved isolerede 1. neurons udfald (PLS) eller isolerede 2. neurons udfald (PMA). Rilutek kan forlænge initialfasen af sygdommen, men synes kun at have effekt i de første seks måneder af behandlingen. Det udskyder tiden til død eller respirator med ca. 3 til 6 mdr., men der er ikke vist effekt på handicappet. Seponering kan overvejes ved bivirkninger, sent i forløbet og ved behov for respirator. Doseringen er tbl. a’ 50 mg: 1 tbl. morgen og aften. Startes af speciallæge i neurologi. Levertal skal tages før start og kontrolleres ved bivirkninger, hver 3. måned resten af behandlingens 1. år og herefter lejlighedsvis.
• Spytreducerende: Atropin (dråber atropin 1%, 1-2 dr. max x 4), tricycliske antidepressiva, hyacin eller botulinum-toxin. Kan reducere spytsekretion, men gør samtidig sekret tykkere og vanskeligere at hoste op.
• Antidepressiva: Kan benyttes ved tegn på depression og bruges efter gængse retningslinjer. Patologisk gråd eller latter responderer ofte godt på Citalopram.
• Spasmolytica: Spasticitet kan behandles med fysioterapi eller med baklofen eller tizanidin.
• Palliativt: Angst og dyspnø behandles med benzodiazepin og/eller morfika.
Anden behandling:
• Ved dysfagi og vægttab: Nasogastrisk sonde, Perkutan Endoskopisk Gastrostomi (PEG-sonde) eller ultralydsvejledt anlagt PEG-sonde (PUG-sonde) benyttes ved udtalt dysfagi
• Ved dysartri: Logopædisk behandling og oplæring i elektroniske hjælpemidler til kommunikation.
• Fysioterapi: Patienter med ALS/MND er berettiget til vederlagsfri fysioterapi. Dette kan være gavnligt i behandlingen af spasticitet og smerter i ekstremiteterne og er med til at vedligeholde patienternes funktionsniveau.
Eksperimentel behandling:
• Edaravone (Radicava) og AMX0035 (Relyvrio) er godkendt til ALS behandling i USA. Præparaterne er ikke godkendt i Europa da dokumentation af effekt fortsat er mangelfuld.
Medicinafprøvningsprojekter:
• Siden august 2020 har Danmark deltaget i nye medicinafprøvningsprojekter for patienter med både sporadisk og arvelig ALS/MND. Der stiles mod lige adgang til projektdeltagelse for danske ALS patienter uanset bopæl, hvis det er praktisk muligt.
Senest revideret d. 08.02.2023
Forfattere: Jakob Udby Blicher og Kirsten Svenstrup
Referenter: Lisette Salvesen og Mia Heintzelmann
Godkender: Nanna Dombernowsky, redaktionsgruppe D