Strategidokument
Formål: Klassisk symptombillede og udredning ved mistanke om PDD/DLB
Forkortelser
PDD: Parkinson med demens
DLB: Demens med lewy bodies
DLB og PDD er progredierende neurodegenerative sygdomme karakteriseret ved aflejring af synuklein i neuroner (lewy bodies).
DLB og PDD udgør tilsammen ca. 8 % af alle demenssygdomme. Ca. 75 % af patienter med Parkinsons sygdom vil i forløbet udvikle kognitive problemer.
Definition
PDD: Demensudvikling hos en patient med kendt Parkinsons sygdom.
DLB: Demensdiagnosen stilles op til et år før eller samtidig med udviklingen af de motoriske symptomer.
Diagnostiske kriterier
Lewy Body Demens (DLB) – McKeith kriterier (2017)
- Opfylder demenskriterier, her fremadskridende kognitive tab, som influerer på normalt socialt liv eller praktiske funktioner.
Især påvirkning af opmærksomhed, subkortikal-frontale og visuospatiale funktioner. - Mindst 2 (probable DLB) af følgende (for possible DLB én af følgende)
- Fluktuerende kognition
- Visuelle hallucinationer
- REM sleep behaviour disorder
- Parkinsonisme (en eller flere symptomer, som måske først kommer senere i forløbet)
- Supplerende kriterier (hvis til stede sammen med én af ovenstående: Probable DLB)
- Svær neuroleptika sensitivitet
- Postural instabilitet, gentagne fald, synkoper
- Sværere autonom dysfunktion som obstipation, ortostatisk hypotension, urin inkontinens, hypersomni, hyposmi, hallucinationer, vrangforestillinger, apati, angst og depression
Følgende biomarkører støtter diagnosen:
-
- Lav dopamin transporter optagelse i basalganglier ved SPECT eller PET
- Relativt velbevaret medial temporallap på CT eller MR-C, occipital hypometabolisme på FDG- PET
- Prominent posterior slow-wave activity på EEG
Der er i 2020 udgivet forskningskriterier for prodromal DLB (McKeith IG, Neurology 2020)
Demens ved Parkinson’s sygdom (PDD) (2007)
- Parkinson’s sygdom i henhold til Queen Square Brain Bank kriterierne.
- Snigende progredierende demens hos en pt. med kendt Parkinson sygdom i mere end 1 år.
- Supplerende kliniske kriterier
- Svingende opmærksomhed
- Eksekutiv dysfunktion
- Forringet visuokonstruktiv funktion
- Forringet hukommelse (hukommelsen bedres som regel ved cueing)
- Sprog: grundlæggende sprogfærdigheder er stort set intakte
- Øvrige
- Apati
- Depressive symptomer
- Visuelle hallucinationer
- Udtalt søvntrang i dagtid
- Kognitiv dysfunktion må ikke skyldes anti-parkinson medicin
Forhold, der tyder på andre tilstande eller sygdomme som årsag til mental svækkelse, og som umuliggør en pålidelig diagnose af PDD/DLB
- De kognitive og adfærdsmæssige symptomer ses udelukkende sammen med andre tilstande som f.eks:
- Akut konfusion på grund af somatisk sygdom eller infektion medførende delir
- Medicinforgiftning eller alkoholmisbrug
- Svær (Major) depression ifølge DSM-IV kriterier
- Kliniske fund svarende til sandsynlig VaD ifølge VAS-cog kriterier.
- Hvis ekstrapyramidale symptomer (parkinsonisme) først optræder ved svær demens.
Udredning
Dokumentet ”Kognitiv dysfunktion – udredning og differentialdiagnostik”
Supplerende parakliniske undersøgelser som foreslås ved mistanke om DLB/PDD:
- MR-C mhp. evt. vaskulær sygdom eller fokal atrofi.
- Undersøgelse af dopamin transporter (PET PE2I eller 123I-FP-CIT SPECT-DAT)
- Undersøgelse af hjernens regionale glucosemetabolisme (18F-FDG-PET) mhp. nedsat metabolisme parietooccipitalt og cingulate island sign ved tvivl om typen af demenssygdom (Alzheimers sygdom eller DLB/PDD).
Behandling (Patienter med DLB og PDD tåler dårligt neuroleptika og antikolinergika)
Behandling bør rette sig mod:
- Demenssymptomer: Se dokumentet ”antidemensmedicin”. Det kan overvejes at tilbyde tillæg af behandling med memantin til patienter med Lewy body demens eller Parkinsons sygdom med demens, såfremt AChEI er forsøgt.
- Hallucinationer: Forsvinder ofte når AChEI er optrappet til max. dosis. Såfremt der fortsat er generende hallucinationer da tillæg enten Quetiapin (12,5mg-50mg) eller Clozapine (start dosis 12,5mg – obs. regelmæssige blodprøver og EKG).
- Motoriske symptomer: Generelt tåles PD-medicin dårligt, da det forværrer hallucinationer og ortostatisme. Levodopa optrappes meget langsomt (start med Levodopa 50/12,5mg x 1 med ugentlig optrapning med Levodopa 50/12,5mg indtil effekt/bivirkninger – f.eks. Levodopa 100/25mg x 3).
- Depression: Se dokumentet “Parkinsons Sygdom – behandling af non-motoriske symptomer”
- Autonom dysfunktion (obstipation, ortostatisme, urininkontinens): Se dokumentet “Parkinsons Sygdom – behandling af non-motoriske symptomer”
- REM-søvn forstyrrelse: Se dokumentet “Parkinsons Sygdom – behandling af non-motoriske symptomer”
Senest revideret d. 14.04.2023
Forfattere: Anne-Mette Hejl og Hanne Gottrup
Referenter: Lene Wermuth
Godkender: Nanna Dombernowsky, redaktionsgruppe D