Instruks
Formål
Beskrivelse af diagnose, udredning og behandling af trigeminusneuralgi.
Forkortelser
TN: trigeminusneuralgi
Oversigt
Klinisk vurdering og udredning
Behandling – generelle anbefalinger
Diagnose
Trigeminusneuralgi (TN) er en unilateral neuropatisk lidelse med ultrakorte intense jag svarende til en eller flere af trigeminusnervens grene, hyppigst 2. og/eller 3. gren. Den gennemsnitlige debutalder for TN er 55 år. Sygdommen rammer lidt flere kvinder end mænd. Der er omkring 200 nye patienter med TN om året i Danmark.
Smerterne udløses af lette sensoriske stimuli som berøring, tale, tandbørstning, barbering og kold blæst, men kan også forekomme uden stimuli. Hyppigt findes triggerpunkter i ansigtet eller i mundhulen.
Smerterne kommer, forværres og forsvinder i et uforudsigeligt mønster. Udover de jagende intense smerter kan der forekomme en murrende, borende baggrundssmerte i samme område.
Primær TN opdeles i idiopatisk og klassisk TN efter hvorvidt der er morfologiske ændringer af trigeminusnerven i form af f.eks. kompression, dislokation, distortion eller atrofi som følge af nervens kontakt med et blodkar i det præpontine forløb.
Der er ofte neurovaskulær kontakt på den smertefri side og hos raske, så en neurovaskulær kontakt på den smertefulde side kan hverken af- eller bekræfte diagnosen. Når diagnosen er stillet, er vurdering og graduering af en neurovaskulær kontakt imidlertid nødvendig for underinddeling af sygdommen. Underinddeling af sygdommen er særlig vigtig for stillingtagen til operation.
Sekundær TN—som udgør omkring 15% af patienterne—skyldes en strukturel læsion som f.eks. multipel sklerose eller tumor i den cerebellopontine vinkel.
| Diagnostiske kriterier for trigeminusneuralgi (G50.00. Primær trigeminusneuralgi eller G53.8 + B diagnose, f.eks. multipel sklerose ved sekundær trigeminusneuralgi på grund af multipel sklerose) A. Tilbagevendende paroksysmer af unilateral ansigtssmerte i en eller flere af trigeminusnervens grene uden udstråling udenfor trigeminusnervens territorium, som opfylder kriterie B, C og D. B. Smerten har alle de følgende karakteristika: varer fra en brøkdel af et sekund op til 2 minutter, svær intensitet og elektrisk, stød-lignende, jagende eller skarp kvalitet. C. Udløses af normalt ikke-smertefulde sensoriske stimuli i det afficerede område. D. Kan ikke bedre tilskrives anden ICHD-3 diagnose. Trigeminusneuralgi skal underinddeles i: – Idiopatisk trigeminusneuralgi, udelukkende paroksysmal – Idiopatisk trigeminusneuralgi med ledsagende persisterende baggrundssmerter- Klassisk trigeminusneuralgi, udelukkende paroksysmal (med neurovaskulær kontakt med morfologiske ændringer af nerven) – Klassisk trigeminusneuralgi med ledsagende persisterende baggrundssmerter(med neurovaskulær kontakt med morfologiske ændringer af nerven) – Sekundær trigeminusneuralgi |
Klinisk vurdering og udredning
En grundig anamnese, detaljeret neurologisk undersøgelse og MR-skanning er essentiel for at sikre diagnosen. Man kan ikke med sikkerhed skelne mellem primær og sekundær TN på baggrund af smertekarakteristika eller behandlingseffekt. Derfor er MR-skanning obligatorisk i udredningen.
Patienten bør vurderes af en tandlæge ved tvivl om mulig odontogen årsag til smerterne. Hvis der har været et traume (f.eks. stråling, fraktur, tandekstraktion) mod den afficerede nervegren indenfor de sidste 6 måneder, bør man overveje diagnosen smertefuld posttraumatisk trigeminal neuropati.
Persisterende idiopatiske ansigtssmerter (atypiske ansigtssmerter) har oftest ikke de neuralgiforme karakteristika som ses ved TN, men mere konstante, borende, brændende smerter, der kan krydse de anatomiske grænser for trigeminusnervens dermatom.
Hvis smerterne konsekvent ledsages af udtalte ipsilaterale autonome symptomer som tåreflåd eller tilstoppet næse bør trigeminal autonom hovedpine, primært SUNCT og SUNA, overvejes.
Generelle behandlingsprincipper
- Forebyggende behandling med antiepileptika iværksættes ved smerteaktivitet. Dosis justeres løbende afhængig af smerteniveau og bivirkninger. Der er normalt ikke indikation for monitorering af serumniveau af antiepileptika
- Der er ofte behov for høje medicindoser
- Ved akut smerteforværring kan man overveje loading med fosphenytoin intravenøst efter samme retningslinjer som ved status epilepticus. Efterfølgende tillægges tablet phenytoin til den eksisterende behandling for en kortere periode
- Spontan remission er hyppig. Hvis patienten har været smertefri i 1 måned, bør man overveje langsom nedtrapning af medicinsk behandling
- Hos medicinsk refraktære patienter bør man overveje kirurgisk behandling
- Sekundær TN behandles efter samme retningslinjer som primær TN. Dog bør mikrovaskulær dekompression generelt ikke foretages
- Der er ingen videnskabelige holdepunkter for effekt af akupunktur eller andre former for non-farmakologisk behandling
- Akut behandling med almindelige analgetika og opioider har normalt ringe effekt. Opioider har ingen plads i den profylaktiske behandling af TN
Forebyggende behandling
- Carbamazepin. Førstevalg. Startdosis er 200 mg dagligt fordelt på 2 doser, stigende med 100 mg hver 3. dag til smertefrihed eller betydende bivirkninger.
Terapeutisk dosis er typisk 200-1200 mg dagligt fordelt på 2 doser men døgndoser på op til 1.800 mg eller mere kan være nødvendige.
Obs: kan bl.a. medføre hyponatriæmi. Langtidsbehandling medfører risiko for bl.a. osteoporose. Der henvises til neurologisk nNBV om epilepsi og knoglesundhed. Nedsætter effekten af hormonale antikonceptiva. Der henvises til guidelines vedrørende kvinder, graviditet og amning. - Oxcarbazepin. Førstevalg. Ligeværdigt med carbamazepin. Startdosis er 300 mg dagligt fordelt på 2 doser, stigende med 150 mg hver 3. dag til smertefrihed eller betydende bivirkninger.
Terapeutisk dosis er typisk 300-1.800 mg dagligt fordelt på 2 eller 3 doser men døgndoser på op til 2.700 mg eller mere kan være nødvendige.
Obs: kan medføre hyponatriæmi. Langtidsbehandling medfører risiko for bl.a. osteoporose. Der henvises til neurologisk nNBV om epilepsi og knoglesundhed. Nedsætter effekten af hormonale antikonceptiva. Der henvises til guidelines vedrørende kvinder, graviditet og amning. - Gabapentin. Add-on præparat til carbamazepin/oxcarbazepin eller monoterapi. Startdosis 300 mg x 1 stigende med 300 mg hver 3. dag til effekt eller betydende bivirkninger dog højst 3.600 mg i døgnet fordelt på 3 doser.
Terapeutisk dosis er typsik 600 til 3.600 mg i døgnet fordelt på 3 doser.
For mere detaljeret beskrivelse og oversigt over andre muligheder for profylakisk behandling, herunder flere muligheder for monoterapi og kombinationsbehandling, se Dansk Hovedpine Selskabs referenceprogram, kapitel 8 samt tabel 2 i en nylig oversigtsartikel om trigeminusneuralgi i Lancet Neurology (2020;19:784-96) af Bendtsen et al.
Kirurgisk behandling
- Mikrovaskulær dekompression. Under retromastoid kraniotomi fridissikeres blodkar der berører trigeminusnerven. Mikrovaskulær dekompression udføres kun hos TN patienter med en MR-verificeret neurovaskulær kontakt.
Cirka 70% er smertefri efter 5 år.
Indgrebet medfører risiko for død, apopleksi, CSF-lækage, facialisparese og høre- og sensibilitetsstab.
Forud for operationen bør patienten være vurderet af en neurolog med særlig erfaring i TN, for at sikre diagnosen og at relevant medicinsk behandling er afprøvet i sufficiente doser. Generelt er risikoen for kirurgiske komplikationer lille, men da der er i nogle tilfælde, er tale om alvorlige komplikationer skal patienten informeres grundigt af en neurokirurg inden operation. Operationen udføres kun af subspecialiserede neurokirurger. - Læsionsbehandling. Tilbydes patienter, der ikke tåler det operative indgreb ved mikrovaskulær dekompression eller ikke har en neurovaskulær kontakt. Cellelegemerne i trigeminusgangliet destrueres med forskellige metoder som f.eks. glycerolinjektion, thermokoagulation og ballonkompression.
Omkring 50% har god effekt efter 5 år. Proceduren er mindre invasiv men medfører en risiko for sensibilitetstab, herunder i sjældne tilfælde alvorlig dysæstesi (anæstesia dolorosa). - Kirurgisk behandling af TN tilbydes på RH og AUH
Referencer
Maarbjerg S et al. Significance of neurovascular contact in classical trigeminal neuralgia. Brain 2014;138(2): 311-319.
Bendtsen L et al. European Academy of Neurology guideline on trigeminal neuralgia. Eur J Neurol 2019;26(6):831-849.
Bendtsen L et al. Advances in diagnosis, classification, pathophysiology, and management of trigeminal neuralgia. Lancet Neurology 2020;19:784-96.
Bendtsen L et al. Referenceprogram – Diagnostik og behandling af hovedpinesygdomme og ansigtssmerter. Dansk Hovedpine Selskab, 3. udgave. Eget forlag 2020; 1-83.
Senest revideret den 18.8.2020
Forfattere: Stine Maarbjerg og Lars Bendtsen
Referenter: Troels Staehelin Jensen og Per Rochat
Godkender: Helge Kasch