Instruks
Baggrund
Ca. 3% af mennesker med multipel sklerose (MS) har debut før 18-årsalderen (ca. 10 nye tilfælde per år). Børn og unge med MS debuterer altovervejende i 15-18 års alderen, og MS er yderst sjældent før 12 års alderen, hvor man særligt skal være opmærksom på akut dissemineret encefalomyelitis (ADEM) og MOG antibody disease (MOGAD). ADEM er principielt monofasisk, men kan i sjældne tilfælde repræsentere første attak i MS eller hyppigere MOGAD. Stort set alle (97%) børn med MS har initialt et attakvis forløb med 2-3 gange hyppigere attakker end voksne med MS. Blivende neurologiske deficit udvikles langsommere hos børn end hos voksne, men børnene når ubehandlet samme EDSS ved en yngre alder end voksne, fordi de har tidlig sygdomsdebut. Ca. 30% udvikler desuden betydelige kognitive deficit tidligt i sygdomsforløbet. MRI T2 læsionsbyrden er højere hos børn med MS i forhold til voksne, hvilket understøtter opfattelsen af, at MS hos børn generelt set har et mere inflammatorisk præg.
Diagnose
MS diagnosen hos børn stilles overordnet set efter samme retningslinjer som hos voksne (McDonald 2024), med mindre barnet debuterer med et ADEM-lignende billede, som er karakteriseret ved encefalopati og udbredte hvidsubstans forandringer på MRC. Hvis der hos børn med en ADEM-lignende præsentation kommer et ikke-encefalopatisk attak mindst tre måneder efter, som opfylder MR kriterierne for spredning i sted, kan MS diagnosen stilles. En væsentlig differentialdiagnose i den forbindelse er MOGAD, hvor der er MOG antistoffer i blodet.
Klinisk præsentation
Gradvist udviklede neurologiske symptomer, som varer over 24 timer, betegnes som et klinisk isoleret syndrom (som ved adult MS), med mindre barnet opfylder McDonald kriterierne for MS. Pædiatriske MS debutsymptomer adskiller sig i øvrigt ikke væsentligt fra adult MS, fraset at ca. 2% debuterer med ADEM-lignende symptomer.
Risiko for MS efter klinisk isoleret syndrom (ADEM undtaget)
- 21-46% af børn med klinisk isoleret syndrom udvikler MS inden for de efterfølgende 5 år. Faktorer der øger risiko for MS er: hunkøn, alder≥12 år, påvisning af CSV oligoklonale bånd, nye læsioner på follow-up MR cerebrum.
- En normal MRI af cerebrum ved debutsymptomer i form af opticusneurit og transversel myelit medfører en lavere risiko for senere udvikling af MS.
Udredning
Den initiale udredning baserer sig på at udelukke differentialdiagnoser samt pseudoattak:
- Blodprøver inklusiv anti-MOG og anti-aquaporin-4 som ved adult MS (testes med cell-based assays). Hos børn under 12 år skal der testes for anti-MOG
- MR af neuroaksen, inklusiv kontrast
- CSV: rutine, IgG-index, oligoklonale bånd
- Evt. øjenlæge (obs. opticus neuritis)
Red Flags
- Alder under 12 år
- Forsinket udvikling med efterfølgende progredierende neurologiske symptomer
- CSV pleocytose over 50 (neuroinfektion må udelukkes)
- Manglede oligoklonale bånd (oligoklonale bånd ses hos 60-91% af børn med MS)
- Normal MR af cerebrum (f.eks. total remission af læsioner ved follow-up)
- Tilstedeværelse af aquaporin-4 eller MOG antistoffer
Vigtige differentialdiagnoser
- Medfødte dys- eller demyelinisende syndromer
- Medfødte metaboliske sygdomme
- Post-infektiøse tilstande f.eks. ADEM inklusiv MOGAD
- Neuroinfektion, f.eks. neuroborreliose
- Hjernetumorer
- Sarcoidose
- Hæmofargocystisk lymfohistiocytose
- Migræne
- Epileptiske anfald
Behandling
Børn og unge med MS er en særlig gruppe præget af høj sygdomsaktivitet. Tidlig og effektiv behandling er derfor afgørende for prognosen. Der findes aktuelt tre godkendte behandlinger til pædiatrisk MS: Teriflunomid, dimethylfumarat og fingolimod. I særlige tilfælde med mild sygdomspræsentation kan et moderat effektivt præparat vælges (teriflunomid eller dimethylfumarat). I de fleste tilfælde vil pædiatrisk MS præsentere sig med høj sygdomsaktivitet, og behandlingsvalget vil være et højeffektivt præparat. I disse tilfælde kan fingolimod vælges, men da fingolimod skønnes at være inferiort til andre højeffektive behandlinger, vil off-label behandling med B-celle depleterende præparater eller natalizumab ofte være hensigtsmæssigt. Flere studier har vist en acceptabel bivirkningsprofil af disse behandlinger ved pædiatrisk MS, som ikke afviger fra adult MS. Igangværende kliniske fase 3 studier med B-celle depleterende behandlinger er endnu ikke publiceret. Off-label behandling af pædiatrisk MS med B-celle depleterende præparater eller natalizumab er derfor en konferencebeslutning.
Behandling af pædiatrisk MS er en højt specialiseret funktion, der varetages på MS klinikkerne på Rigshospitalet, Odense og Aarhus. Behandlingen sker oftest i samarbejde med neuropædiatere på de respektive sygehuse.
Senest revideret d. 9. november 2025
Forfattere: Morten Blinkenberg, Magnus Boesen
Referenter: Thor Petersen, Malene Børresen
Godkender: Tobias Sejbæk, formand for redaktionsgruppe B
Tidligere referenter: Peter Born
Keywords: mulitple sclerose, dissemineret sklerose, demyeliniserende, inflammation, børn,