Medullært tværsnit og cauda equina

Instruks

Formål
At vejlede den neurologiske læge i udredning og behandling af patienter med tværsnitssyndrom og cauda equina syndrom.

Forkortelser
MS: multipel sklerose
NMOSD: neuromyelitis optica spectrum disorder
MOGAD: myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody disorders

Oversigt
Definitioner
Klinik ved myelopati og partiel medullær læsion
Klinik ved medullært tværsnitssyndrom
Klinik ved cauda equina syndrom
Initial udredning og behandling ved mistanke om myelopati
Differentialdiagnostik og specifik behandling
Skema: Differentialdiagnoser, klinik, udredning og behandling

Definitioner
Komplet medullært tværsnitssyndrom: Læsion af medulla spinalis med bortfald af alle motoriske, sensoriske og autonome funktioner udfor og nedenfor læsionsstedet.

Partiel medullær læsion: Læsion af medulla spinalis med mere eller mindre specifik symptomatologi som halvsidig, anterior, posterior og/eller central læsion.

Spinalt shock: Tilstand af timer til ugers varighed forårsaget af akut medullær affektion, typisk pga. traume eller vaskulært insult. Der er slappe pareser, manglende senereflekser udfor og kaudalt for læsionen samt atonisk blæreparalyse.

Cauda equina syndrom: Tilstand med infranukleære sphinchtersymptomer (blære og tarm) og udfaldssymptomer fra underekstremiteterne, der skyldes læsion af cauda equina.

Klinik ved partiel medullært læsion
Afhænger af læsionens placering.

Kan debutere akut, subakut eller snigende
Smerter; lokaliserede og/eller radikulære
Unilaterale motoriske udfald
Unilateral tydelig sensibilitetsgrænse
Gangforstyrrelser
Autonom dysfunktion, herunder ortostatisk hypotension, urgeinkontinens, urinretention, manglende tarmkontrol og erektil dysfunktion

Klinik ved medullært tværsnitssyndrom
Afhænger af læsionens placering.

Kan debutere akut, subakut eller snigende
Smerter; lokaliserede og/eller radikulære
Bilaterale motoriske udfald
Bilaterale sensibilitetsudfald oftest med tydelig sensibilitetsgrænse
Gangforstyrrelser
Autonom dysfunktion, herunder ortostatisk hypotension, urgeinkontinens, urinretention, manglende tarmkontrol og erektil dysfunktion

Klinik ved cauda equina syndrom
En klinisk diagnose bestående af symptomtriaden urinretention, anal sphincterparese og bilaterale neurologiske udfald, herunder ændret sensibilitet i ridebukseområdet. Udløses af akut affektion af cauda equina f.eks. grundet traume, sammenfald i columna, spinalstenose, lumbalprolaps, tumor, neuroinfektion eller neuroinflammation. . Ved cauda equina syndrom skal der konfereres akut med neurokirurg/ rygkirurg.

Initial udredning og behandling ved mistanke om myelopati
For alle patienter bør den initiale udredning og behandling inkludere;

Vurdering af respiration hvis høj læsion
Blodtryk og puls (autonom dysfunktion) og temperatur (infektiøs årsag)
Billeddiagnostik. MR skanning med kontrast af hele spinalkanalen er 1.valg mhp at visualisere en evt. medullær kompression hhv. kompression af cauda equina. 2. valg er CT af columna totales, evt. suppleret med myelografi.
Blæreskanning
Smertebehandling
Observation af symptomprogression
Blodprøver. Hæmatologi (evt. suppleret med M-komponent, IgG, IgA og IgM obs myelomatose), levertal inkl. bas. fosfatase, nyretal, koagulationsfaktorer, blodsukker, PSA, cobalamin. Ved mistanke om transversal myelit på inflammatorisk basis tages aquaporin-4 og MOG IgG. Ved mistanke om neurosarkoidose tages interleukin 2-receptor og ACE.
Evt. lumbalpunktur. Indiceret på mistanke om transversel myelit eller hvis øvrige undersøgelser er inkonklusive. Spinalvæsken undersøges for celler, albumin-ratio, protein, glukose, IgG-index og oligoklonale bånd. Cytologi og flowcytometri ved mistanke om carcinomatose. Evt. dyrkning og resistensbestemmelse.
Evt. faste hvis operationsindikation.
Udredning og behandling i øvrigt i henhold til ætiologi (se skema)

På længere sigt rehabilitering og palliation, der tilpasses efter performancestatus, grundmorbus og ko-morbiditet.

Differentialdiagnostik og specifik behandling.
Vær opmærksom på at flere differentialdiagnoser og objektive fund kræver akut udredning og behandling; her skal traume af columna, cauda equina syndrom, spinalis anterior syndrom og feber i kombination med medullære udfald fremhæves.
Amnestiske oplysninger om evt. forudgående traume og ko-morbiditeter, tidsmæssig udvikling af neurologiske klager eller deficit og evt. feber vil ofte være vejledende i forhold til relevante differentialdiagnoser og specifik behandling (se skema)

Skema: Differentialdiagnoser, klinik, udredning og behandling
Vær opmærksom på at alle tilstande (“Ætiologi” i skemaet) kan vise sig ved enten partielt eller komplet tværsnitssyndrom eller som cauda equina syndrom.

Ætiologi	Klinik	Udredning og paraklinik	Behandling
Traumer	Traume af columna cervikalis kan give svær respirationspåvirkning. Smerter Pareser Sensibilitetsforstyrrelser. Sensibilitetsgrænse ofte lidt kaudalt for læsionen Traume kranielt for Th6 kan give autonom dysfunktion Blæreparese og urinretention. Påvirkning af analsphincter	MR af columna totalis	Traumatisk fraktur: konferér med rygvagt på Skejby eller Rigshospitalet Traume af columna cervicalis: stiv halskrave som hovedregel. Flytning med stor forsigtighed Traume af columna thorakolumbalis: flytning med forsigtighed men fraktur er ofte mere stabil
Vaskulære tilstande	Spinalis anterior syndrom: Evt. respiratoriske problemer ved høj cervikal affektion Paralyse distalt for læsionen Ophævet smerte- og temperatursans Bevaret berørings-, vibrations- og stillingssans Vaskulær malformation (dural AV fistel)	MR af columna totalis som dog kan være negativ. Medullær apopleksi er en klinisk diagnose. Insult findes ofte thorakalt Ofte øget signal på T2W og diffusionsrestriktion på diffusions-vægtede sekvenser Hvis primær MR er i.a. men mangler diffusionsvægtede sekvenser, bør der suppleres med disse Aortakirurgi medfører en risiko for iskæmisk insult Dissekerende aortaaneurisme bør udelukkes	Kræver langvarig rehabilitering Dårlig prognose
Tumores (hyppigst meningeomer, neurofibromer og metastaser fra lunge-, bryst-, prostata-, nyre- og modermærkekræft) Carcinomatose	Smerter Progredierende pareser Progredierende sensibilitetsforstyrrelser. Sensibilitetsgrænse ofte lidt kaudalt for læsionen Progredierende gangforstyrrelser Blæreparese og urinretention Påvirkning af analsphincter	MR af columna totalis Hvis ukendt primærtumor: røntgen af thorax, CT af thorax og abdomen og PET-skanning Hvis mistanke om carcinomatose lumbalpunktur til cytologi og flowcytometri	Kontakt rygkirurg mhp. evt. akut dekompression Hvis kirurgi ikke er indiceret: kontakt onkolog mhp. evt. akut stråleterapi Overvej prednisolon-behandling, 1. dosis evt. ifa. Solumedrol 125 mg i.v. straks
Infektiøse, inflammatoriske eller paraneoplastiske tilstande	Akutte eller subakutte symptomer Progredierende paraparese Ofte findes en sensibilitetsgrænse. Sensoriske symptomer og fund er ofte dysæstesi, paræstesi og smerter Autonome symptomer: urgeinkontinens, urinretention og manglede tarmkontrol	MR af columna totalis med kontrast, bør ofte suppleres med MRC Læsioner er typisk kontrastopladende og lokaliserede i både anteriore og posteriore del af medulla. Langstrakt transversel myelitis er defineret som ≥3 vertebral-segmenter, og ses typisk ved NMOSD, MOGAD, sarkoidose, paraneoplastisk myelopati og idiopatisk ætiologi. Ved MS er transversal myelit helt overvejende partiel, og yderst sjældent langstrakt Lumbalpunktur: Celletal: Infektiøs ætiologi overvejes ved forhøjede celletal. MOGAD og NMOSD kan have celletal på op til 500 celler/µl og der ses ofte let neutrocytose. Protein: Ofte forhøjet, særligt ved infektioner. Albumin-ratio er ikke forhøjet ved MS, men ofte ved infektiøse og MOGAD/NMODS. Fund af oligoklonale bånd og forhøjet IgG-index peger på MS, men ses også ved MOGAD/NMOSD Mikrobiologiske undersøgelser: Borrelia, syfilis, HSV, VZV, CMV, EBV, enterovirus, West Nile Virus m.fl. Blodprøver: Overvej MOG-IgG, aquaporin-4-IgG ved langstrakt transversel myelitis. Suppler evt med IL2R, ACE, SSA, SSB og paraneoplastiske antistoffer Andre undersøgelser: Overvej PET/CT ved mistanke om neurosarkoidose eller paraneoplastisk ætiologi	Ved MS, NMOSD eller MOGAD: Højdosis steroid og i nogle tilfælde plasmaferese eller IVIG Ved infektiøs tilstand: antibiotika eller antiviral medicin ved neurosarkoidose: prednisolon Ved paraneoplastisk tilstand: eradikation af primærcancer, prednisolon og evt. plasmaferese eller IVIG
Absces	Febrilia Smerter Neurologiske udfald svarende til niveau, se under traumer og tumores	MR af columna totalis Kontrastopladning på T1W	Afhængig af stadie – Antibiotika – Neurokirurgisk dekompression eller aspiration
Degenerative rygsygdomme, herunder discusprolaps og spinalstenose	Afhængig af lokalisation	MR med fokus på symptomgivende segmenter af columna	Konferér med rygkirurg Typisk kun indikation for akut operation hvis moderat til svære pareser, cauda equina syndrom eller progredierende neurologiske deficit

Senest revideret d. 15.02.2024
Forfattere: Stine Maarbjerg, Per Jensen, Jeppe Romme Christensen og Birthe Krogh Rasmussen
Referenter: Christian Bonde Pedersen og Mette Schultz
Godkender: Annette Sidaros, redaktionsgruppe E