Klyngehovedpine

Instruks

Formål: Beskrivelse af diagnose, udredning og behandling af klyngehovedpine.

Diagnose

Klyngehovedpine, også kaldet Hortons hovedpine, er en primær hovedpine, hvor patienterne oplever anfald af unilaterale, svære, borende eller jagende smerter retro-, peri- eller supraorbialt eller temporalt. Anfaldene varer fra 15-180 minutter (typisk 45-90 minutter) og kan komme flere gange i døgnet. Anfaldene ledsages af ipsilaterale autonome symptomer som f.eks. næseflåd, tåreflåd, ptose, miosis og øjenlågsødem. Disse skyldes parasympatisk hyperaktivitet og sympatisk hypoaktivitet. Patienten er typisk urolig, rastløs og agiteret under anfald (se tabel 1). Der er ofte anfald om natten, typisk 1-2 timer efter patienten er faldet i søvn. Migrænelignende symptomer som kvalme, foto-og fonofobi kan ses, ligesom patienterne indimellem kan have mildere anfald.

Hos 80-90% af patienterne forekommer anfaldene i serier/perioder, kaldet klynger, der varer 4-12 uger. Diagnosen stilles i henhold til diagnostiske kriterier fra International Classification of Headache Disorders (ICHD) (se tabel 1) og opdeles i to former:

• Episodisk klyngehovedpine: Klynger adskilles af minimum en anfaldsfri periode på mindst 3 måneder i løbet af et år.
• Kronisk klyngehovedpine: Har hyppige anfald året igennem uden længerevarende pauser på 3 måneder i træk.

Hos patienter med episodisk klyngehovedpine, kan pauserne imellem klyngerne vare fra måneder til flere år.

Klyngehovedpine debuterer oftest i 20-40 års-alderen. Klyngehovedpine ses dog også hos børn og unge, da ca. hver femte debuterer før 20-årsalderen. Mænd rammes 2-4 gange hyppigere end kvinder. Kvinder fejldiagnosticeres oftere end mænd som havende migræne, men de kan sagtens have begge tilstande.

Klinisk vurdering og udredning

Ved nyopstået hovedpine der har karakter af klyngehovedpine, er der vigtige differentialdiagnoser: Akut glaukom og andre smertefulde øjensygdomme med konjunktival injektion; samt dissektion af arteria carotis eller arteria vertebralis, som kan give symptomer, der fuldstændig ligner klyngehovedpine (man vil dog forvente blivende autonome symptomer). Ved mistanke om karpatologi, må pt vurderes akut med relevant billeddiagnostik fx CT angiografi. Ved mistanke om akut øjensygdom bør patient henvises til akut oftalmologisk vurdering.

Ved vurdering af første klyngeperiode anbefales udredning med MR cerebrum med henblik på at udelukke rumopfyldende processer eller malformationer i midtlinjen eller patologi ved sinus cavernosus, hypofysen og hypothalamus. Dette anbefales også til kronisk klyngehovedpine, patienter med debut efter 40 års-alderen, behandlingsrefraktær klyngehovedpine samt anfald, der ikke opfylder de diagnostiske kriterier.

Ved typisk episodisk klyngehovedpine med sygehistorie med tidligere lignende klynger, fravær af røde flag og normal neurologisk undersøgelse er billeddiagnostik ikke nødvendig.

Differentialdiagnoser til klyngehovedpine indeholder migræne og de andre trigeminale autonome cephalalgier (TACs). Disse differentieres primært ud fra anfalds varigheden (se Tabel 2). Det er væsentligt at skelne mellem de forskellige typer hovedpine, da behandlingen er forskellig.

Tabel 1. Diagnostiske kriterier for klyngehovedpine.

G44.0. Klyngehovedpine   A. Mindst 5 anfald der opfylder kriterierne B-D B. Stærk unilateral orbital, supraorbital og/eller temporal smerte varende 15 til 180 minutter ubehandlet  C. En eller begge af følgende: Hovedpinen ledsages af mindst ét af følgende symptomer til hovedpinen:                        – Konjunktival injektion og/eller tåreflåd                       – Nasalstenose og/eller rhinorrhoea                       – Øjenlågsødem                       – Pande- og ansigtssved                       – Miosis og/eller ptose Følelse af rastløshed eller agitation D. Anfaldshyppighed fra et anfald hver anden dag til 8 om dagen i mere en 50 % af tiden, når sygdommen er aktiv E.  Hovedpinen kan ikke bedre tilskrives en anden diagnose

 

 

Behandling

Generelle anbefalinger

• Patienter skal både have behandling mod de akutte anfald og samtidig sættes i forebyggende medicinsk behandling. Man kan overveje tillæg med overgangsbehandling også kaldet transitionel behandling til patienter med flere daglige anfald, for at opnå hurtigere anfaldskontrol indtil den forebyggende behandling opnår effekt.

• Nedtrapning af forebyggende behandling bør overvejes efter 14 dages anfaldsfrihed ved episodisk klyngehovedpine.

• Patienter med utilstrækkelig effekt af primær behandling, hyppige klynger eller kronisk klyngehovedpine anbefales viderehenvist til specialistbehandling.

Anfaldsbehandling

Førstevalgsbehandlingen er en kombination af iltinhalation og sumatriptan-injektion. Disse bør ordineres samtidig ved klyngens begyndelse, da ilt udstyret ikke er særlig transportabelt og sumatriptan administration ikke bør overstige 2 gange dagligt.

• Oxygen inhalation. 100% ilt med et flow på 12-15 l/min er effektiv hos 75% af patienterne inden for 15 min. Patienten bør starte med en ikke-genåndbar maske med 3 liters reservoir (også kaldet optimask eller horton maske) og ved manglende effekt af denne, skal en ODV-maske afprøves før effekten af ilt kan udelukkes. Inhalationen bør opstartes så tidligt i anfaldet som muligt. Transportabelt iltudstyr (iltbombe + maske) leveres efter ordination fra lokale neurologisk afdeling. Patienten skal kun have udstyret under klyngerne.
• Triptaner. Injektion af sumatriptan 6 mg subkutant medfører smertefrihed hos cirka 75% af patienterne inden for 15 minutter. Sumatriptan 20 mg næsespray kan anvendes, men effekten sætter langsommere ind (30 min). Orale triptaner anbefales ikke pga. langsom effekt. Der bør som udgangspunkt maksimalt anvendes 2 triptan-doseringer per døgn.

Forebyggende behandling

• Verapamil: Verapamil er førstevalg til forebyggelse af klyngehovedpine. Start fx depottabletter 100 mg x 2 i 3 dage herefter 200 mg x 2. Optitrering med 100 mg ugentligt ved manglende effekt. Terapeutisk dosis er typisk 400-600 mg i døgnet. Det kan være nødvendigt at øge døgndosis op til 1.000 mg under tæt kontrol. Der skal kontrolleres EKG før behandlingsstart (ved hver ny klynge) og igen ved øgning over 400 mg i døgnet og derefter hver gang døgndosis øges med 200 mg grundet risiko for AV-blokade. Effekten kan variere fra patient til patient, nogle opnår anfaldsfrihed i relativt lave doser på 300-400 mg, andre har behov for større doser. Bivirkninger i form af træthed, obstipation, ødemer og impotens er hyppige og dosisafhængige.

• Lithiumkarbonat: Primært ved kronisk klyngehovedpine. Behandling med lithiumkarbonat er en specialistopgave.
• Anden profylaktisk behandling: Der er enkelte rapporter om effekt af candesartan (16-32 mg i døgnet, optrapning som ved migræne) og af melatonin til natten (6-9 mg).

Transitionel behandling

•  Glukokortikoider
  • Blokade af greater occipital nerve (GON) har ofte forebyggende effekt i 2-4 uger evt. længere. Der kan benyttes Diprospan injektionsvæske 2 ml (7 mg/ml) tilblandet 0,5 ml lidokain-adrenalin (20 mg/5 mikrog /ml). Diprospan 14 mg indeholder steroid svt. 10 mg betametason med protraheret virkning og 4 mg betametason med hurtig virkning. Blokaden lægges midtvejs mellem inion (protuberantia occipitalis externa) og processus mastoideus. Der bør mindst gå 3 måneder mellem, at der gives injektioner for at undgå bindevævsnekrose og alopeci.
  • Tbl. prednisolon med 75 mg x 1 i 5 dage, herefter dosisreduktion med 12,5 mg dagligt til seponering.
  • OBS forsigtighed ved glaukom og diabetes.
• Frovatriptan 2,5 mg kan anvendes inden sengetid, hvis anfaldene primært er natlige i en kortere periode fx 14 dage.

 

Tabel 2. Kliniske karakteristika ved Trigeminale Autonome Cephalalgier (TACs)

 

	Klyngehovedpine	Paroxysmal hemikrani	Short-lasting unilateral neruralgiform headache attacks (SUNHA)	Hemikrania continua
Andre anvendte og tidligere navne	Hortons hovedpine	Sjaastads hovedpine	SUNCT og SUNA
Prævalens	1 ‰	Ukendt formentligt 0,1 ‰	Ukendt formentlig	Ukendt
Anfaldsvarighed	15-180 min	2-30 min	1-600 sek	>3 mdr
Anfaldsfrekvens per dag	1-8 (gennemsnit 1-2)	5-40 (gennemsnit 10)	1-200  (meget invididuelt)	Til stede hele tiden
Autonome symptomer	Ja	Ja	Ja	Ja ved anfaldsvise forværringer
Rastløshed	90%	80%	50%	Ukendt
Effekt af indometacin	Nej	Ja	Nej	Ja

 

 

Henvisninger

May A, Evers S, Goadsby PJ, Leone M, Manzoni GC, Pascual J, Carvalho V, Romoli M, Aleksovska K, Pozo-Rosich P, Jensen RH; European Academy of Neurology Task Force. European Academy of Neurology guidelines on the treatment of cluster headache. Eur J Neurol. 2023 Oct;30(10):2955-2979. doi: 10.1111/ene.15956.

Petersen AS, Lund N, Goadsby PJ, Belin AC, Wang SJ, Fronczek R, Burish M, Cho SJ, Peres MFP, Jensen RH. Recent advances in diagnosing, managing, and understanding the pathophysiology of cluster headache. Lancet Neurol. 2024 Jul;23(7):712-724. doi: 10.1016/S1474-4422(24)00143-1.

Diener HC, Tassorelli C, Dodick DW. Management of Trigeminal Autonomic Cephalalgias Including Chronic Cluster: A Review. JAMA Neurol. 2023;80(3):308–319. doi:10.1001/jamaneurol.2022.4804

Senest revideret den 25.02.25

Forfattere: Anja Sofie Petersen, Nunu Lund og Casper Emil Christensen

Referenter: Rigmor Jensen, Dagmar Beier og Lars Bendtsen

Godkender: Helge Kasch

---