Instruks
Formål: Beskrivelse af diagnose, udredning og behandling af IIH
Forkortelser: IIH (idiopatisk intrakraniel hypertension), IIH-WOP (IIH uden papilødem), ICP (intrakranielt tryk).
Oversigt
Neurooftalmologisk undersøgelse
Diagnose
Diagnosticering af IIH beror på 1) oftalmologiske tegn på forhøjet intrakranielt tryk, 2) dokumenteret forhøjet intrakranielt tryk ved lumbalpunktur og i tvivlstilfælde ved intrakraniel måling og 3) udelukkelse af sekundære årsager. Diagnosen inddeles i to kategorier, IIH med papilødem og IIH uden papilødem (IIH-WOP).
Diagnostik af IIH og IIH-WOP er forbundet med betydelige fejlkilder. En primær IIH-diagnose viser sig at være forkert i 40 % af tilfældene. Hyppige årsager til fejldiagnostik er, at papilødem er vanskeligt at vurdere, selv for erfarne øjenlæger, potentialet for fejlmåling af åbningstrykket og manglende brug af de diagnostiske kriterier. Diagnosen bør som udgangspunkt aldrig stilles alene på baggrund af et forhøjet åbningstryk eller radiologiske fund, og den bør altid verificeres af tværfaglige specialister (1–3).
Differentialdiagnoser og den atypiske patient
IIH er en sjælden sygdom, og forekommer næsten udelukkende blandt fertile, overvægtige kvinder. Andre årsager til ICP-stigning bør altid udelukkes. Ved IIH-lignende klinik hos atypiske patienter (ældre, mænd, børn, normalvægtige) bør der være skærpet fokus på differentialdiagnoser og forebyggelse af fejldiagnostik.
| Vigtige differentialdiagnoser (1): |
| Sinus venetrombose, rumopfyldende processer |
| Neuro-infektioner |
| Reumatologiske sygdomme (SLE, sarkoidose), nyresvigt el. svær anæmi |
| Medicin-induceret ICP-forhøjelse (tetracyklin, binyrebarkhormon, a vitamin, litium, mv.) |
| Papilødem, opticusforandringer på anden baggrund end ICP-forhøjelse (fx svær hypertension) |
Symptomer
Hovedpine (>90%), især hovedpine der er tiltagende og stillingsafhængig (forværres i liggende stilling), nakkesmerter/rygsmerter, pulserende tinnitus, susen i ørerne, transitoriske visuelle obskurationer (sekunders varende ”blackouts” af synet uni- eller bilateralt, ofte mange gange dagligt), synstab, horisontalt dobbeltsyn, svimmelhed, kognitive klager. Nogle patienter har kun diskrete eller få symptomer, hvorfor det er vigtigt, at anamnesen er grundig(4).
Måling af åbningstryk
Åbningstryk måles ved lumbalpunktur med manometer, og bruges som mål for ICP. Falsk forhøjede målinger som følge af forkert lejring eller en oprevet patient er hyppige. Fejlmålinger kan minimeres ved at følge disse principper:
- Trykmålingen foretages inden udtagning af CSV.
- Korrekt lejring af patient under målingen: Venstre sideleje, strakte ben og strakt nakke.
- Afslappet patient (gråd, hyperventilation, angst mv. medfører trykstigning)
- Observationsperiode på min. 1-2 minutter (eller til stabilt tryk).
- Aflæs kun ved frit flow i manometret (luftbobler kan obstruere). Se efter små rytmiske svingninger (normal variation med puls- og respiration) og bed patienten hoste, hvorved der ses kortvarig stigning efterfulgt af et fald. Skift manometer ved obstruerende luft i slangen.
I tvivlstilfælde kan patienten henvises til neurokirurgisk afdeling med henblik på kontinuerlig ICP-måling til bedømmelse af døgnvariation og evt. patologiske ICP-kurver.
Radiologiske undersøgelser
Rumopfyldende processer og sinusvenetrombose bør altid udelukkes ved mistanke om forhøjet ICP. Den anbefalede scanningsmodalitet er MR-c med venografi eller MR-c kombineret med CT-venografi. Radiologiske tegn på intrakraniel hypertension kan støtte diagnosen (empty sella, distenderede og evt. snoede opticusskeder, affladning af posteriore pol af bulbus oculi og sinus transversus stenose). Korrekt bedømmelse af forhold omkring nervi optici og bulbi oculi kræver sædvanligvis MR-c med orbita-sekvenser. Ved atypisk fænotype (børn, mænd, slanke, ældre) bør undersøgelse med kontrast foretages for at udelukke meningeal opladning og anden patologi(1).
Neurooftalmologisk undersøgelse
Som minimum skal vurdering af papilødem, synsstyrke og synsfelt foregå akut/subakut, da enkelte patienter har maligne forløb med hurtigt progredierende (få dage) og muligt irreversibelt synstab. Skelnen mellem reel stasepapil og andre former for papilabnormiteter (for eksempel papillitis, medfødt tæt papilmorfe, papildruser) er yderst vanskelig og kræver en erfaren øjenlæge. Er regelret neurooftalmologisk vurdering ikke tilgængelig bør patienten derfor henvises til hospital med denne kompetence. Påvirket synsfelt (påvist ved autoperimetri) ses hos > 90% af patienter med IIH. Det er vigtigt at huske, at synsfeltsdefekter ofte ikke registreres af patienten selv, og at synsstyrken kan være helt normal selv ved udtalte defekter. Synsfeltet skal derfor undersøges og monitoreres jævnligt hos patienter med IIH (1,5).
Behandling
IIH uden eller med papilødem og lette/moderate synsforandringer, hvor der ikke er mistanke om hastig progression
Medicinsk behandling
- 1. valg: Acetazolamid fra 1000 mg – 4000 mg i døgnet fordelt på 2-3 doser.
Forslag til opstartsdosis: 500 mg x 2-3.
2. valg: Topiramat, som monoterapi ved manglende tolerance af acetazolamid, eller som supplement ved utilstrækkelig effekt af acetazolamid.
Dosering: Optrappes med 25 mg hver 14. dag afhængig af effekt og tolerance til max 150-200 mg dagligt fordelt på 2 doser.
Bivirkninger
Nyre- og leverpåvirkning, hypokaliæmi og metabolisk acidose, særligt i opstartsfasen, hvorfor blodprøvekontrol anbefales. Hyppige bivirkninger er depression, humørsvingninger, akroparestesier, kvalme, vægttab, træthed og diarré. Kalium bør kontrolleres ved opstart af behandlingen, og ved væsentlige dosisændringer. Tablet Kaleorid 750 mg 1-3 tabletter dagligt kan muligvis lindre akroparestesier (sparsom evidens) og bør tilføjes ved hypokaliæmi.
Kirurgisk behandling med CSV-afledning benyttes udelukkende ved risiko for varigt synstab, og egner sig ikke til behandling af kronisk hovedpine forårsaget af IIH.
IIH med papilødem og svære synsforandringer uden mistanke om hastig progression
- Hurtig optitrering til fuld dosis acetazolamid (3000 mg–4000 mg) fra dag 1. I samråd med neuro-oftalmolog stillingtagen til indikation for henvisning til kontinuerlig trykmåling, optic nerve sheath fenestration (RH Blegdamsvej) eller ventrikulo-peritoneal shunt.
Fulminante/maligne forløb med svært papilødem og hastigt progredierende synstab
Kirurgisk behandling
- Varigt, svært synstab kan opstå på få timer. Derfor AKUT neurokirurgisk vurdering med henblik på optic nerve sheath fenestration eller ventrikulo-peritoneal shunt. Ved ventetid da evt. lumbalpunktur med tapning af CSV for at nedsætte tryk midlertidigt. Dette skal dog ikke forsinke neurokirurgisk vurdering.
Recidiv af IIH eller forværring af kendt IIH
Ved forværring af kendte symptomer kan man forsøge optitrering af acetazolamid eller tillæg af topiramat. Anfaldsvis forværring af hovedpine kan ofte behandles med analgetika efter gængse principper. Ved recidiv eller svær forværring med tegn på forhøjet ICP skal der foretages fornyet vurdering af differentialdiagnoser (sinusvenetrombose mv.). Lumbalpunktur bør primært benyttes ved behov for trykmåling. Terapeutisk lumbalpunktur benyttes kun i udvalgte tilfælde efter aftale med specialist. Øget intensitet eller hyppighed af hovedpine hos patienter med IIH kan ske uafhængigt af ICP-forandringer, og post-lumbalpunktur hovedpine ses også hos IIH-patienter. Ligeledes har halvdelen af patienterne fortsat hovedpine efter 12 måneder på trods af normalisering af det intrakranielle tryk. Hovedpine er derfor en dårlig markør for sygdomsaktiviteten(4,6).
Alle patienter
- Vægttab på 5-20 % medfører typisk væsentlig bedring og kan formentlig forhindre recidiv. Henvises om muligt til diætist (7).
Henvisninger
1. Mollan SP, Davies B, Silver NC, Shaw S, Mallucci CL, Wakerley BR, et al. Idiopathic intracranial hypertension: Consensus guidelines on management. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2018;1088–100.
2. Fisayo A, Bruce BB, Newman NJ, Biousse V. Overdiagnosis of idiopathic intracranial hypertension. Neurology. 2016;86(4).
3. Friedman DI, Liu GT, Digre KB. Revised diagnostic criteria for the pseudotumor cerebri syndrome in adults and children. Neurology. 2013;81(13):1159–65.
4. Yri HM, Jensen RH. Idiopathic intracranial hypertension: Clinical nosography and field-testing of the ICHD diagnostic criteria. A case-control study. Cephalalgia. 2015;35(7):553–62.
5. Wall M, McDermott MP, Kieburtz KD, Corbett JJ, Feldon SE, Friedman DI, et al. Effect of Acetazolamide on Visual Function in Patients With Idiopathic Intracranial Hypertension and Mild Visual Loss. JAMA [Internet]. 2014 Apr 23 [cited 2018 Nov 25];311(16):1641. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24756514
6. Yri HM, Wegener M, Sander B, Jensen R. Idiopathic intracranial hypertension is not benign: A long-term outcome study. J Neurol [Internet]. 2012 [cited 2018 Oct 24];259(5):886–94. Available from: https://link-springer-com.ep.fjernadgang.kb.dk/content/pdf/10.1007%2Fs00415-011-6273-9.pdf
7. Sinclair AJ, Burdon MA, Nightingale PG, Ball AK, Good P, Matthews TD, et al. Low energy diet and intracranial pressure in women with idiopathic intracranial hypertension: prospective cohort study. BMJ [Internet]. 2010 Jul 7 [cited 2019 May 8];341(jul07 2):c2701–c2701. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20610512
Senest revideret den 15.9.2020
Forfattere: Johanne Juhl Severinsen og Vlasta Vukovic Cvetkovic
Referenter: Rigmor H. Jensen, Marianne Wegener og Lars Bendtsen
Godkender: Helge Kasch