CRPS diagnostik

Instruks

Diagnostiske kriterier

Kliniske diagnostiske kriterier for CRPS i henhold til Budapest kriterierne:

1: Konstante smerter som er ude af proportion i tid og omfang i forhold til et hvilket som helst traume eller anden skade
2: Anamnestiske kriterier Patient rapporterer ≥ 1 symptom i ≥ 3 af følgende kategorier
A. SENSORISK	Allodyni og/eller hyperæstesi
B. VASOMOTORISK	Temperaturasymmetri og/eller hudfarveændringer og/eller hudfarveasymmetri
C. SUDOMOTORISK/ØDEM	Ødem og/eller abnorm sved og/eller svedasymmetri
D. MOTORISK/TROFISK	Nedsat bevægelighed af led og/eller motorisk dysfunktion (nedsat kraft, tremor, dystoni) og/eller dystrofiske ændringer (hår, negle, hud)
3: Objektive kriterier Lægen finder ≥ 1 tegn i ≥ 2 af følgende kategorier Et tegn tælles med hvis det observeres på dagen for diagnosen
A. SENSORISK	Hyperalgesi (for pinprick) og/eller allodyni (for let berøring og/eller dybt ledtryk og/eller ledbevægelse og/eller kulde, varme)
B. VASOMOTORISK	Temperatur asymmetri (>1°C) og/eller hudfarveændringer og/eller hudfarveasymmetri
C. SUDOMOTORISK/ØDEM	Ødem og/eller svedændringer og/eller svedasymmetri
D. MOTORISK/TROFISK	Nedsat bevægelighed af led og/eller Motorisk dysfunktion (Nedsat kraft, tremor, dystoni) og/eller Dystrofiske ændringer (hår, negle, hud)
4: Der er ingen andre diagnoser der bedre kan forklare patientens symptomer og objektive fund

Inddeling af CRPS i forskellige subtyper:

CRPS type I uden nervelæsion
CRPS type II med læsion af store nerve fibre
CRPS-NOS* (not otherwise specified): Møder delvist kriterierne for CRPS og kan ikke forklares af anden tilstand. Har tidligere opfyldt kriterierne for CRPS men ikke ved senere vurdering.

Desuden skelnes mellem akut og kronisk CRPS. Hvis man vælger at definere CRPS som værende akut de første 6 måneder, er det vigtigt at være opmærksom på, at patienter i denne akutte fase kan fremtræde kolde og uden tegn på inflammation og således ikke skal behandles med steroid. Inflammationen vil derimod sjældent vare mere end 6 måneder. Akut CRPS er dog ofte karakteriseret ved tegn på perifer regional inflammation med varme, rødme, hævelse og knogleafkalkning som forsvinder i den kroniske fase.

Klinisk præsentation

Efter debut begynder smerterne ofte inden for den første måned at ændre karakter fra f.eks. at blive beskrevet som en dyb ”knoglesmerte” efter fraktur til at være brændende, jagende/stikkende og skærende. Samtidig tilkommer der vasomotoriske forandringer, og symptombilledet er ofte præget af kraftigt ødem og tiltagende hyperæstesi og allodyni samt til tider sudomotoriske forandringer. Symptomerne spreder sig ofte distalt og proksimalt fra traumestedet. Ved CRPS type II (ved større nerveskade, se nedenfor) kan området for smerterne i starten være vellokaliseret til en perifer nerves forsyningsområde, men spreder sig med tiden og bliver mere diffus. Patienterne kan hurtigt udvikle kraftnedsættelse i hele den afficerede ekstremitet, samtidig med at de får bevægeindskrænkning over flere led (ofte distalt). Dystoni, myoklonier og tremor udvikler sig ofte sent i forløbet, men især dystoni kan medføre svære smerter og yderligere funktionsnedsættelse, som forværrer hele patientens situation. Tilsvarende kan patienten udvikle en form for neglekt for den afficerede ekstremitet.

De vasomotoriske og sudomotoriske symptomer samt ødem er i den akutte fase ofte ret markante og konstante, mens de efterhånden går hen og bliver mere intermitterende og med tiden kan gå hen og blive ret diskrete.

Man skal dog være opmærksom på, at CRPS-patienter klinisk kan præsentere sig meget forskelligt med varierende grader af smerter, ofte fra moderate til svære og med forskellig præsentation i forhold til symptomer og tegn. Desuden er der en stor variation i forhold til udvikling af syndromet over tid. Tilsvarende kan der være en stor variation mellem, i hvor høj grad den enkeltes funktionsniveau bliver påvirket af sygdommen.

Diagnostisk patientforløb

Ved mistanke om CRPS følger man således udredning som angivet i flowchart
Flowchart_CRPS_diagnostik

Red Flags

Det er vigtigt at huske, at alle læsioner i det centrale og perifere nervesystem kan give anledning til autonome forstyrrelser i det innerverede område. Autonome symptomer, som kan forklares ved en sådan central eller perifer læsion, diagnosticeres ikke som CRPS men enten som centrale eller perifere neuropatiske smerter med autonome associerede fænomener.

Ved ”red flags” såsom

Spontant opstået CRPS
CRPS som spreder sig fra ben til modsatte arm eller omvendt
CRPS som opstår i flere ekstremiteter samtidigt
Ved meget aggressiv spredning

Skal man være ekstra opmærksom på, om der foreligger differentialdiagnoser, hvorfor der bør gennemføres langt større udredning end ved de mere oplagte tilstande når CRPS fx opstår i efterforløbet af en colles fraktur.

Differentialdiagnoser

Da CRPS er en eksklusionsdiagnose, er det vigtigt at overveje følgende differentialdiagnoser:

Lokal patologi:

Forstuvning, fraktur, pseudartrose, artrose, inflammation (cellulitis, myositis, vaskulitis, artritis, osteomyelitis), compartmentsyndrom, immobiliseringsudløste symptomer. Persisterende skader efter ekstremitetsskade: osteoartritis efter ledfraktur, myofascial smerte pga. ændret (beskyttende) bevægemønster.

Sygdomme, der påvirker arterier, vener eller lymfekar:

Traumatisk vasospasme, vaskulitis, arteriel insufficiens, dyb venetrombose, Raynauds syndrom, tromboangiitis obliterans (Buergers syndrom), lymfødem og sekundær erytromelalgi.

Bindevævssygdom.

Central læsion (f.eks. medullær tumor).

Læsion i det perifere nervesystem:

Nervekompression, thoracic outlet-syndrom, påvirkning af plexus brachialis, små- eller storfiber-polyneuropati, neuritis (autoimmun, f.eks. posttraumatisk vaskulitis), infektion (f.eks. borreliose).

Malignitet:

Pancoasttumor, paraneoplastisk syndrom, okkult cancer.

Münchhausens syndrom.

Speciel opmærksomhed om mulige differentialdiagnoser tilrådes, hvis CRPS opstår spontant (intet traume (ca. 5% af tilfældene), ved spredning i et atypisk mønster som bør give mistanke om systemisk sygdom (hånd til modsatte fod eller omvendt), når der primært er involvering af en proksimal ekstremitet såsom skulder/knæ, eller når der initialt er involvering af mere end en ekstremitet. Se i øvrigt red flags.

Senest revideret: 18.09.2018
Forfattere: Astrid Juhl Terkelsen og Bo Biering-Sørensen
Referenter:
Godkendt af: Lars Bendtsen, gruppe F d. 18.09.2018