CRPS Diagnostik
Diagnose i henhold til Budapest kriterierne for CRPS:
1: Konstante smerter som er ude af proportion i tid og omfang i forhold til et hvilket som helst traume eller anden skade
2: Anamnestiske kriterier
Patient rapporterer ≥ 1 symptom i ≥ 3 af følgende 4 kategorier (Klinik) Patient rapporterer ≥ 1 symptom i hver af 4 følgende kategorier (Forskning) |
|
A. SENSORISK | Hyperalgesi og/eller Allodyni |
B. VASOMOTORISK | Temperatur asymmetri og/eller
hudfarveændringer og/eller hudfarveasymmetri |
C. SUDOMOTORISK/ØDEM | Ødem og/eller abnorm sved og/eller svedasymmetri
|
D. MOTORISK/
TROFISK |
Nedsat bevægelighed af led og/eller motorisk dysfunktion (nedsat kraft, tremor, dystoni) og/eller dystrofiske ændringer (hår, negle, hud) |
3: Objektive kriterier
Lægen finder ≥ 1 tegn i ≥ 2 af følgende kategorier (Klinik og forskning) Et tegn tælles med hvis det observeres på dagen for undersøgelsen |
|
A. SENSORISK | Hyperalgesi (for pinprick) og/eller
*allodyni (fx ved let berøring og/eller dybt tryk og/eller ledbevægelse og/eller kulde, varme) |
B. VASOMOTORISK | Temperatur asymmetri (>1°C) og/eller
hudfarveændringer og/eller hudfarveasymmetri |
C. SUDOMOTORISK/
ØDEM |
Ødem og/eller svedændringer og/eller svedasymmetri |
D. MOTORISK/
TROFISK |
Nedsat aktiv bevægelighed af led og/eller
Motorisk dysfunktion (Nedsat kraft, tremor, dystoni) og/eller Dystrofiske ændringer (hår, negle, hud) |
4: Der er ingen andre diagnoser der bedre kan forklare patientens symptomer og objektive fund. Smerten er associeret med mindst en af følgende:
- Emotionel påvirkning forårsaget af smertetilstanden
- Interfererer med dagligdagens aktiviteter og social deltagelse.
*Allodyni kan vurderes på mange måder, som alle baseres på smerte udløst af et ikke normalt smertefuldt stimulus. Stimuli, som anvendes ved den kliniske undersøgelse, kan omfatte let berøring, vibration, kulde, varme, vævs tryk eller led bevægelse. Allodyni udløst af vævstryk undersøges ved at trykke på patientens led eller væv indtil undersøgerens negl bliver hvid. Det er ikke usædvanligt, at en patient rapporterer nedsat følesans i samme kropsområde, hvor der ses tydelig allodyni. For yderligere specificering af undersøgelser henvises til Consensus artiklen Goebel A et al. 2021.
Ved CRPS skal smerten være kontinuerlig og ude af proportion til udløsende årsag og da CRPS er en eksklusionsdiagnose, er det vigtigt at overveje differentialdiagnoser. Man kan desuden følge progression eller remission af CRPS over tid ved hjælp af CRPS Severity Score.
Inddeling af CRPS i forskellige subtyper:
- CRPS type I uden nervelæsion
- CRPS type II med læsion af store nerve fibre (diagnostiske tegn på CRPS skal involvere et større territorie end forsynet af den læderede nerve)
- CRPS-NOS* (not otherwise specified): Møder delvist kriterierne for CRPS og ingen anden diagnose forklarer bedre de kliniske fund. Patienterne har aldrig dokumenteret opfyldt de nye IASP CRPS kriterier.
- CRPS in partial remission: Patienter der tidligere dokumenteret har opfyldt kriterierne for CRPS, men som aktuelt har utilstrækkelige symptomer og fund til at opfylde de diagnostiske kriterier*.
Desuden skelnes mellem akut og kronisk CRPS (dette til trods for at CRPS i ICD-11 er angivet som en kronisk smertetilstand) . Akut CRPS er klassisk tilstede de første 6-12 måneder og er ofte karakteriseret ved tegn på perifer regional inflammation med varme, rødme, hævelse og knogleafkalkning, som ofte vil forsvinde i den kroniske fase. Der kan dog være stor variation i de symptomer som CRPS patienter oplever og nogle patienter kan fra starten have en kold, blålig og svedende ekstremitet, frem for regionale inflammatoriske tegn. Grundet variation i symptomer og kliniske fund over tid anbefales, jævnfør Valencia kriterierne, at alle patienter systematisk spørges ind til alle de symptomer, der er anført i kriterierne ved hver formel diagnostisk evaluering, også selv om de ikke tidligere har rapporteret visse symptomer.
Spredning af CRPS
Spontan spredning af CRPS fra den primære ekstremitet til ipsilaterale eller kontralaterale ekstremitet forekommer i 12-13 % af tilfældene. Derimod er det meget sjældent, at CRPS spreder sig diagonalt (fra arm til ben eller ben til arm på modsatte side), og i disse tilfælde skal man overveje anden diagnose. Sværhedsgraden af CRPS (smerter og øvrige symptomer) i den sekundære ekstremitet er ofte af samme grad som i den primære ekstremitet. De diagnostiske kriterier for CRPS skal ligeledes være opfyldt for den sekundære ekstremitet for at der er tale om spredning. Det er ikke usædvanligt at der kan tilkomme smerter alene i andre ekstremiteter end CRPS ekstremiteten, men dette anses ikke for regelret spredning, men kan dog være invaliderende for patienten.
Spredning til sekundær ekstremitet er hyppigst observeret 1-2 år fra debut af CRPS i primær ekstremitet, mens der hos nogle patienter er gået endnu flere år fra debut til spredning.
Hvis et nyt traume er udløsende årsag til CRPS udvikling i sekundær ekstremitet, skal dette betragtes som ny akut CRPS tilstand. Både spontan spredning og traumatisk udløst CRPS i sekundær ekstremitet skal behandles som akut CRPS.
Supplerende udredning og red flags
Ved mistanke om akut CRPS kan suppleres med 3-faset knogle skintigrafi, som har højest specificitet og sensitivitet indenfor 6 måneder fra debut. Forskel i hudtemperatur på 1-2 grader celsius er desuden patologisk. Det er vigtigt at huske, at alle læsioner i det centrale og perifere nervesystem kan give anledning til autonome forstyrrelser i det innerverede område. Autonome symptomer, som kan forklares ved en sådan central eller perifer læsion, diagnosticeres ikke som CRPS men enten som centrale eller perifere neuropatiske smerter med autonome associerede fænomener. Distribution af allodyni/hyperalgesi/nedsat sensibilitet ved CRPS kan således ikke forklares ved en central eller perifer læsion. CRPS involverer ofte distale del af en ekstremitet eller der er en distal-proksimal gradient med overvægt mod distal involvering. Ved CRPS type II (med perifer nerveskade) svarer området for smerte ikke til en enkelt nerves innervationsområde.
Ved ”red flags” såsom
- Spontant opstået CRPS
- CRPS som spreder sig fra ben til modsatte arm eller omvendt
- CRPS som opstår i flere ekstremiteter samtidigt
- Ved meget aggressiv spredning skal man være ekstra opmærksom på, om der foreligger differentialdiagnoser, hvorfor der bør gennemføres langt større udredning end ved de mere oplagte tilstande når CRPS fx opstår i efterforløbet af en colles fraktur.
Afhængigt af fundene ved den kliniske undersøgelse som omfatter fuld neurologisk undersøgelse kan udvidet udredning beskrevet i Tabel 1 bl.a. komme på tale.
(se Tabel 1. side 6, Udvidet udredning for at udelukke differentialdiagnoser) https://nnbv.dk/wp-content/uploads/2025/03/2024.12.29-NBVCRPS-Revision.pdf
Senest revideret den 19.3.2025
Forfattere: Bo Biering-Sørensen og Astrid Juhl Terkelsen
Referenter: Sif Gylfasdottir og Tone Heinskou
Godkender: Helge Kasch