Intrakraniel hypotension – Lavtrykshovedpine

Behandlingsvejledning

Formål

Beskrivelse af diagnose, udredning og behandling af intrakraniel hypotension (lavtrykshovedpine).

 Forkortelser

Cerebrospinalvæske (CSV)
Spontan intrakraniel hypotension (SIH)
Postlumbalpunktur hovedpine (PLPH)
Spinal longitudinal epidural collection (SLEC)
Epidural blood patch (EBP)

Indledning

Intrakraniel hypotension (lavtrykshovedpine) er en tilstand, der skyldes tab af cerebrospinalvæske (CSV) i spinalkanalen, hvor patienten oftest debuterer med nyopstået ortostatisk hovedpine. Lavtrykshovedpine kan være en komplikation til lumbalpunktur (postlumbalpunktur hovedpine, PLPH) eller kirurgi ved dura mater på spinalt niveau, men kan også opstå som spontan intrakraniel hypotension (SIH). Den hyppigste årsag til intrakraniel hypotension er formentlig lumbalpunktur medførende post-lumbalpunktur hovedpine (PLPH), hvor tilstanden oftest er selvlimiterende, men kan kræve behandling i form af epidural blood patching (EBP). SIH blev tidligere betragtet som meget sjælden men grundet øget viden og fokus på tilstanden, ses SIH nu tiltagende hyppigt. Udenlandske undersøgelser peger på en årlig incidensrate på 5/100.000 hos voksne.

Det hyppigste symptom ved SIH er hovedpine, som ses i 97% af tilfældene. Hovedpine ved SIH er oftest kendetegnet ved markant forværring i oprejst stilling, såkaldt ortostatisk hovedpine. Med tiden kan hovedpinen ændre karakter således, at hovedpinen først kommer op ad dagen eller helt mister sit ortostatiske mønster. Derudover ses en række andre symptomer med varierende incidens såsom svimmelhed (50%), kvalme/opkastning (49%), fornemmelse af uligevægt (43%), hørenedsættelse (37%), nakkesmerter (34%), og kognitive forstyrrelser (32%). Mere alvorlige symptomer som behandlingskrævende  subdurale blødninger, bibrachial amyotrofi, medullær herniering og koma er beskrevet som led i SIH, men er relativt sjældne.

 

Årsagen til spontan CSV-lækage opdeles i 3 subtyper:
  • Type 1
    • Durarift relateret til degenerativ rygsygdom. Typisk med CSV-lækage ventralt for medulla
    • Oftest identificerbar spinal longitudinal epidural collection (SLEC)
  • Type 2
    • Lateral durarift proksimalt ved spinale nerverødder
    • Oftest ses araknoidal herniering gennem den durale defekt og læk af CSV omkring araknoidea-herniet
    • Dette skal ikke forveksles med meningeale divertikler/cyster
    • Oftest identificerbar SLEC
  • Type 3
    • Direkte shunt gennem CSV-venøs fistel
    • Oftest opstår fistelgang fra meningeal divertikel, hvor der gennem svaghed i væggen skabes adgang til det medullære venøse pleksus
    • Ingen identificerbar SLEC

En fjerde subtype med SLEC negativ lækage lateralt i spinalkanalen er nævnt i litteraturen, men kun med et enkelt tilfælde beskrevet.

 

Udredning

Første led i udredningen af SIH er en grundig anamnese med klassifikation af hovedpine inkl. et eventuelt ortostatisk mønster og ledsagesymptomer. Se boks for præsentationer.

Hovedpinekarakteristika:

·         Hovedpinen er stillingsafhængig ved debut (forværres indenfor 30 min i oprejst stilling, og bedres i liggende stilling indenfor 30 min)

·         Hovedpinen debuterer ofte akut eller subakut

·         Hovedpinen kan over tid miste det ortostatiske mønster

·         Hovedpinen forværres i løbet af dagen

·         Hovedpinen forværres ved foroverbøjning, Valsalva manøvre eller ved fysisk aktivitet

Mulige ledsagende symptomer til hovedpine:

·         Nakkestivhed

·         Svimmelhed

·         Propfornemmelse i øret

·         Tinnitus

·         Kvalme

·         Smerter mellem skulderbladene

·         Kognitiv påvirkning

·         Radikulære symptomer

·         Næseflåd

Mulige udløsende faktorer:

·         Oftest helt spontant, men kan debutere efter uvant bevægelse i ryggen (f.eks. ved gymnastik/motion, manipulationer, rygtraumer) eller i forbindelse med flyrejse

 

Ved klinisk mistanke om SIH, bør der udføres MR-skanning af hjernen med kontrast og MR-skanning af columna totalis.

På MR af hjernen skal afsøges kendetegn for SIH, såkaldt BERN score (se tabel), der prædikere sandsynligheden for dural lækage.

 

Radiologiske BERN score tegn Point
Udvidelse af de venøse sinus 2
Pakymeningeal opladning 2
Subdural væskeansamling (ofte dobbeltsidig) 1
Udslettet suprasellær cisterne ≤ 4 mm 2
Udslettet præpontine cisterne ≤ 5 mm 1
Nedsat mamillopontin afstand ≤ 6,5 mm 1
Sandsynlighed for at have CSV lækage: 0-2 point: lav, 3-4 point: intermediær og ≥ 5 point: høj

 

MR columna totalis bør indbefatte sagittale fat-suppressed T2 sekvenser (kaldet STIR sekvenser) og fast imaging employing steady-state acquisition (FIESTA-sekvenser) for at påvise en mulig epidural ansamling. Nyere studier foreslår ligeledes coronale T2 oversigter til at forsøge at lokalisere SLEC-negative lækager.

Dynamisk myelografi er en neuroradiologisk specialistopgave, hvor der anvendes kontrast-injektion i subarachnoidalrummet i spinalkanalen under CT eller røntgen skanning for at identificere og fastslå typen af CSV-lækagen. Denne undersøgelse er krævende for operatør såvel som patient og anbefales centraliseret på højt specialiserede enheder med SIH-ekspertise.

 

Behandling

Konservativ behandling

Der kan ses spontan bedring af PLPH og SIH ved konservativ behandling. Der er dog ingen konsensus om, hvad konservativ behandling indbefatter. Vi anbefaler sengeleje, hydrering op til 2,5 liter/døgn og simple analgetika få dage og maksimalt 1 måned. Konservativ behandling bør ikke stå i vejen for udredning af SIH, da flertallet af patienter vil få brug for mere specifik behandling.

Non-targeted epidural blood patch

Non-targeted epidural blood patch er anbefalet behandling ved både PLPH og SIH.

Ved non-targeted epidural blood patch infunderes autologt blod i epidural-rummet på lumbalt niveau. Formålet er at øge det ekstradurale tryk, og at det infunderede blod migrerer kranielt for at lukke den durale defekt. Proceduren bør udføres af anæstesilæge eller anden læge med erfaring i proceduren. Der skal infunderes så stort volumen blod som muligt op til 40 ml, afhængig af den individuelle anatomiske compliance. Infusion bør således ophøre, hvis patienten oplever øget intensitet af hovedpine, radikulære smerter eller rygsmerter. Timing for EBP til behandling af PLPH er ikke specifikt fastlagt. Enkelte studier tyder på, at der er størst succesrate, hvis man venter 48-72 timer efter durapunktur med at forsøge EBP. For patienter med SIH anbefales hvile i vandret stilling så vidt muligt i 24 timer efter EBP.

Ved PLPH anbefales hvile i fladt leje minimum 2 timer efter EBP. I sjældne tilfælde kan EBP medføre cauda equina syndrom, og patienter bør varsles og instrueres i akut lægehenvendelse ved tegn herpå. Patienter rådes til at minimere tunge løft (>2,5 kg) og/eller hård fysisk aktivitet i 2 uger efter EBP. Evidensen er dog sparsom. Patienter bør følges op efter 2-4 uger med henblik på vurdering af behandlingseffekt. Ved manglende eller midlertidig effekt kan EBP gentages efter minimum 2 uger. Er der ikke tilfredsstillende effekt af første EBP bør der udredes for lokalisation af den durale defekt med henblik på targeted EBP og/eller kirurgi.

 

Behandling med targeted epidural blood patch/ fibrin patch

Radiologisk vejledt targeted blood/fibrin patch udføres på højt specialiseret funktion for patienter med SIH med identificeret læsion tilgængelig for behandling. Behandlingen skal forudgås af en dynamisk myelografi for at identificere niveauet for lækagen . Via perkutan adgang injiceres små voluminae blod/fibrinlim i den durale defekt. Det anbefales, at targeted behandling udføres på relevante patienter så tidligt som muligt – optimalt inden for 3 måneder.

 

Kirurgisk behandling

Kirurgisk behandling af SIH er betinget af, at defekten er identificeret og klassificeret. Operationsindikationen stilles i tæt samarbejde mellem neurologer, neuroradiologer og rygkirurger. Behandlingen består i mekanisk lukning af lækagen, afhængig af type, via adgang gennem rygsøjlen.

 

Opfølgning

Både konservativ, non-targeted og specialiseret behandling bør følges op for at vurdere klinisk status. Ved opfølgning anbefales også billeddiagnostik kontrol for samlet at vurdere om behandlingseffekten er tilfredsstillende.

 

Forløbsbeskrivelse

 

 

Referencer

Schytz H, Antic S, Hougaard A, Cvetkovic VV, Christensen CE, Beier D, Jensen RH, Larsen VA, Jensen J, Smilkov E, Santos SG, Olesen V, Skjolding A, Poulsen FR. (2024). Referenceprogram for intrakraniel hypotension (lavtrykshovedpine).

Schievink, W. I. (2021). Spontaneous Intracranial Hypotension. New England Journal of Medicine, 385(23), 2173–2178. https://doi.org/10.1056/NEJMra2101561

D’Antona, L., Jaime Merchan, M. A., Vassiliou, A., Watkins, L. D., Davagnanam, I., Toma, A. K., & Matharu, M. S. (2021). Clinical Presentation, Investigation Findings, and Treatment Outcomes of Spontaneous Intracranial Hypotension Syndrome: A Systematic Review and Meta-analysis. JAMA Neurology, 78(3), 329–337. https://doi.org/10.1001/jamaneurol.2020.4799

 

 

Senest revideret den 24.4.2025

 

Forfattere: Henrik W. Schytz og Casper Emil Christensen.

Referenter: Rigmor Jensen, Dagmar Beier og Lars Bendtsen.

 

Godkender: Helge Kasch.