Klyngehovedpine

Instruks

Formål: Beskrivelse af diagnose, udredning og behandling af klyngehovedpine

Diagnose

Klyngehovedpine, også kaldet Hortons hovedpine, kommer i serier af anfald, de såkaldte klynger, som typisk varer 4-12 uger. Klyngehovedpine findes i en episodisk form hos 80-90%, hvor klyngerne varer fra 1-9 måneder og i en kronisk form, hvor klyngerne varer længere end 9 måneder. Imellem klyngerne er der symptomfri perioder af meget varierende længde (fra måneder til flere år). Der er tale om ekstremt voldsomme, borende eller jagende smerter bag, omkring eller over det ene øje eller temporalt. Smerterne varer fra 15-180 minutter (typisk 45-90 minutter) og kan komme flere gange i døgnet. Smerterne ledsages af ipsilaterale autonome symptomer som f.eks. næseflåd, tåreflåd, ptose, miosis og øjenlågsødem som tegn på parasympatisk hyperaktivitet og sympatisk hypoaktivitet. Patienten er typisk urolig og agiteret under anfald (se tabel). Der er ofte anfald om natten, typisk 1-2 timer efter at patienten er faldet i søvn. Migrænelignende symptomer som kvalme, foto-og fonofobi kan ses, ligesom patienterne kan have mildere anfald mellem de svære. Klyngehovedpine debuterer typisk i 20-40 års-alderen. Mænd rammes 2-4 gange så hyppigt som kvinder. Kvinder fejldiagnosticeres oftere end mænd som havende migræne, hvorfor det er vigtigt at overveje diagnosen klyngehovedpine hos kvinder.

Klinisk vurdering og udredning

Ved typisk episodisk klyngehovedpine og normal neurologisk undersøgelse er billeddiagnostik ikke nødvendig, men ved atypiske tilfælde, debut efter 40-årsalderen, behandlingsrefraktær klyngehovedpine og ved kronisk klyngehovedpine bør der foretages MR skanning af cerebrum, og hos nogle patienter CT eller MR angiografi. Billeddiagnostik udføres med henblik på at udelukke rumopfyldende processer eller malformationer i midtlinjen eller patologi ved sinus cavernosus, hypofysen og hypothalamus. Differentialdiagnoser er andre trigeminale autonome cephalalgier (TACs), som primært differentieres ud fra anfaldsvarigheden; men de hyppigste fejldiagnoser er migræne, sinuitis og spændingshovedpine.

Tabel. Diagnostiske kriterier for klyngehovedpine.

G44.0. Klyngehovedpine

 

A.  Mindst 5 anfald der opfylder kriterierne B-D

B.  Stærk unilateral orbital, supraorbital og/eller temporal smerte varende 15 til 180 minutter ubehandlet

C.  En eller begge af følgende:

1. Hovedpinen ledsages af mindst ét af følgende symptomer ipsilateralt til hovedpinen:

a. Konjunktival injektion og/eller tåreflåd

b. Nasalstenose og/eller rhinorrhoea

c. Øjenlågsødem

d. Pande- og ansigtssved

e. Pande- og ansigtsrødme (flushing)

f. Propfornemmelse i øret

g. Miosis og/eller ptose

2. Følelse af rastløshed eller agitation

D.  Anfaldshyppighed fra et anfald hver anden dag til 8 om dagen i mere en 50 % af tiden når sygdommen er aktiv

E.   Hovedpinen kan ikke bedre tilskrives en anden diagnose

Behandling

Generelle anbefalinger

  • Patienter skal have behandling mod de akutte anfald og samtidig sættes i en forebyggende medicinsk behandling
  • Forebyggende behandling er den vigtigste behandling og skal opstartes hurtigst muligt ved hver ny klynge
  • For de fleste forebyggende medikamenter bør dosis øges så hurtigt som muligt
  • Ved total anfaldsfrihed over 14 dage (vær opmærksom på at patienterne kan have kortvarige anfald med autonome symptomer, der viser, at de fortsat er i klyngeperioden), eller når patienten selv fornemmer, at klyngeperioden er slut, bør nedtrapning af forebyggende medicin forsøges
  • Patienter med hyppige anfald anbefales viderehenvist til specialistbehandling

Anfaldsbehandling

  • Oxygen inhalation. Inhalation af ren (100%) ilt via en ikke-genåndbar ansigtsmaske med et flow på 12-15 l/min er effektiv hos 60% af patienterne inden for 30 min. Inhalationen skal foretages i siddende, oprejst position og bør tages så tidligt i anfaldet som muligt. Patienten bør starte med at prøve en såkaldt Horton maske med 3 liters reservoir og ved manglende effekt af denne, skal en ODV-maske (dykkermaske) afprøves før effekten af ilt kan udelukkes. Transportabelt ilt udstyr (iltbombe + maske) leveres af private firmaer efter ordination fra lokal neurologisk afdeling. Patienten skal kun have udstyret under klyngerne. Udstyret bliver normalt leveret samme dag.

  • Triptaner. Injektion af sumatriptan 6 mg s.c. medfører smertefrihed hos cirka 75 % af patienterne inden for 15 minutter og er førstevalgs anfaldsbehandling, hvis ilt ikke er effektivt eller tilgængeligt (f.eks. udenfor hjemmet). Sumatriptan næsespray 20 mg er også effektiv, men effekten sætter langsommere ind. Orale formuleringer af triptaner er oftest for længe om at virke. OBS: længere og meget stort forbrug af triptaner øger risiko for udvikling af MOH.

Forebyggende behandling

  • Verapamil. Verapamil er førstevalg til forebyggelse af klyngehovedpine. Der kan f.eks. startes med depottabletter 100 mg x 2 i 3 dage herefter 200 mg x 2. Ved manglende effekt kan døgndosis øges med 100 mg med minimum en uges interval. Terapeutisk dosis er typisk 400-600 mg i døgnet. Det kan være nødvendigt at øge døgndosis op til 1.000 mg under tæt kontrol. Der skal kontrolleres EKG før behandlingsstart (ved hver ny klynge) og igen ved øgning over 400 mg i døgnet og derefter hver gang døgndosis øges med 200 mg (risiko for AV-blokade).

• Glukokortikoider

  • Blokade af greater occipital nerve (GON) kan afbryde ophobede anfald og kan have forebyggende effekt i 4 uger eller mere. Benyttes især ved korte klynger eller hvor hurtig lindring ønskes. Der kan benyttes Diprospan injektionsvæske 2 ml + 0,5 ml lidocain 20 mg/ml. Diprospan 2 ml indeholder steroid svt. 10 mg betametason med protraheret virkning og 4 mg betametason med hurtig virkning. Blokaden lægges midtvejs mellem inion (protuberantia occipitalis externa) og processus mastoideus, hvor nerven ofte kan palperes. Der bør mindst gå 3 måneder mellem, at der gives injektioner for at undgå bindevævsnekrose og alopeci.
  • Prednisolon. Prednisolon kan benyttes for at opnå hurtig effekt, inden effekt af anden profylaktisk behandling sætter ind. Typisk dosering er tablet 75 mg x 1 i 5 dage, herefter dosisreduktion med 12,5 mg dagligt til seponering.
  • Lithiumkarbonat benyttes primært ved kronisk Hortons hovedpine, men kan også benyt­tes ved den episodiske form ved lange klynger i de tilfælde, hvor der ikke er effekt af verapamil. Behandling med lithiumkarbonat er en specialistopgave.
  • Anden profylaktisk behandling. Der er enkelte rapporter om effekt af topiramat (100-200 mg i døgnet) og af melatonin til natten (6-9 mg).
    I særlige behandlingsresistente tilfælde kan man overveje neuromo­dulation.
    Det er uvist hvornår ev.t behandling med calcitonin gene-related peptide (CGRP) anti­stoffer kommer på markedet i Danmark.

Henvisninger

Bendtsen L, Aegidius K, Amin FA, Ashina M, Bach F, Beier D, Carlsen L, Hansen JM, Jensen R, Johansen H, Kasch H, Lund N, Maarbjerg S, Munksgaard SB, Poulsen L, Schmidt-Hansen PT, Sørensen PS, Thomsen LL, Cvetkovic VV, Schytz H. Referenceprogram – Diagnostik og behandling af hovedpinesygdomme og ansigtssmerter. Dansk Hovedpine Selskab, 3. udgave. Eget forlag 2020; 1-83. http://dhos.dk/wp-content/uploads/2020/05/Referenceprogram2020.pdf

 

Senest revideret den 10.9.2020

Forfattere: Vlasta Vukovic Cvetkovic og Nunu Lund

Referenter: Rigmor Jensen, Dagmar Bier og Lars Bendtsen

Godkender: Helge Kasch