Strategidokument
Formål:
At beskrive klassifikation af autoimmun encefalitis. For udredning og behandling henvises til dokumentet ”Autoimmun encefalitis: Udredning og behandling”
Definitioner:
Autoimmun encefalitis beskriver en gruppe ikke-infektiøse inflammatoriske sygdomme med affektion af hjerneparenkym.
Sygdomsmekanismer:
Intracellulære antigener:
Encefalitis udløst af intracellulære antigener beskrives historisk som de klassiske paraneoplastiske syndromer (Se ”Klassiske paraneoplastiske tilstande: oversigt”) f.eks. paraneoplastisk limbisk encefalitis. Ved disse sygdomme destrueres nerveceller via et cytotoksisk T-celle respons. De påviste antistoffer (f.eks. anti-Hu) regnes som markører for underliggende cancersygdom.
Overfladiske/synaptiske antigener:
En relativt nylig beskreven gruppe sygdomme er autoimmune encefalitter med antistoffer rettet mod overfladiske/synaptiske antigener. Her er selve antistofferne patologiske. (Se subtyper af autoimmun encefalitis)
Andre antigener:
Ud over immunologisk reaktion mod nerveceller findes autoimmun encefalitis med antistoffer mod støtteceller herunder oligodendrocytter (anti-MOG) og astrocytter (Anti-APQ4 og anti-GFAP). For beskrivelse af anti-MOG og anti-APQ4 henvises til dokumenter om NMOSD.
Klassifikation:
Autoimmun encefalitis kan klassificeres efter 1) anatomisk lokalisation; 2) serologiske fund og 3) ætiologi.
Anatomisk lokalisation |
Serologiske fund |
Ætiologi |
1. Limbisk encefalitis
2. Kortikal/subkortikal 3. Striatal 4. Diencefal 5. Hjernestamme 6. Cerebellar 7. Encefalomyelitis 8. Meningoencefalitis 9. Kombineret |
1. Antistof mod intracellulært antigen (klassisk onconeuralt antistof)
2. Antistof mod overfladisk antigen eller andet antigen med høj klinisk relevans (f.eks.: NMDA, LGI1, MOG, GFAP) 3. Antistof mod overfladisk antigen med lille relevans (f.eks.: VGKC, VGCC) 4. Seronegativ autoimmun encefalitis |
1. Idiopatisk
2. Paraneoplastisk 3. Postinfektiøs 4. Iatrogen (f.eks. behandling med immun check-point inhibitor) |
For oversigt over association mellem anatomisk lokalisation, antistof subtyper og differentialdiagnoser henvises til ”Tabel over anatomisk klassifikation, klinisk præsentation og differentialdiagnoser ved Autoimmun Encefalitis.”
Senest revideret: 03. marts 2021
Forfattere: Morten Blaabjerg, Camilla Mærsk-Møller
Referenter: Daniel Kondziella og Zsolt Illes
Godkendt af: NN, redaktionsgruppe B