ADEM

Instruks

  1. Baggrund

Akut dissemineret encefalomyelitis (ADEM) er en immunmedieret inflammatorisk sygdom i CNS hyppigst før 10-årsalderen. Sygdommen er monofasisk og karakteriseres ved encefalopati, polyfokale neurologiske udfald og dårligt afgrænsede hvid substans læsioner på MR cerebrum. Risiko for multipel sklerose (MS) efter ADEM er lille ved debut før 15-årsalderen, men langt større ved debut i voksenalderen (32%). Ca. 1/3 af børn og unge med ADEM har antistoffer mod myelin oligodendrocyt glykoprotein (MOG), og risikoen for et nyt attak efter ADEM hos børn under 18 år er 25%, hvis barnet er MOG-antistof positiv, og nærmest ikke-eksisterende hvis barnet med ADEM er MOG-antistof negativ. I 2023 blev publiceret specifikke kriterier for MOG antistof sygdom (MOGAD), og der henvises til denne NNBV.

  1. Diagnostiske kriterier

Diagnostiske kriterier for ADEM hos børn/unge:

  • Polyfokale neurologiske udfald forårsaget af demyelinisering i CNS
  • Encefalopati, dvs. ændring i bevidsthedsniveau eller opførsel, som ikke kan forklares med feber, dehydrering eller anden fysiologisk derangering
  • Ingen nye kliniske symptomer eller MR-læsioner 3 måneder eller senere efter debut
  • Typiske fund på MRI:
    • Diffuse, dårligt demarkerede, store (>1-2cm) T2 læsioner, som overvejende involverer den cerebrale hvide substans og i ca. 1/3 af tilfælde også medulla
    • T1 hypointense læsioner i den hvide substans er sjældne
    • Grå substans læsioner, enten kortikale eller i thalamus/basalganglier (ca. 50%)
    • Gadolinium opladende læsioner er til stede i varierende omfang

Diagnostiske kriterier for ADEM hos voksne (2 af 3 skal være opfyldt):

  1. Atypiske symptomer for MS (ændret bevidsthed, hypersomni, kramper, nedsat kognition, hemiparese, tetraparese, afasi, bilateral opticus neutit)
  2. Manglende oligoklonale bånd i cerebrospinalvæsken
  3. Læsion i grå substans (basale ganglier eller kortikale grå substans)
  1. Klinisk præsentation

ADEM debuterer oftest akut med multifokale neurologiske symptomer og encefalopati. Som led i de multifokale neurologiske symptomer ses hyppigst gangforstyrrelser (43%), pareser (35%) eller dysartri (22%), kramper, feber, hovedpine, lys- og lydoverfølsomhed.

  1. Parakliniske undersøgelser
  • Blodprøver inklusiv venyler, aquaporin-4 og MOG-antistoffer
  • Lumbalpunktur (sendes til dyrkning og resistens, leukocytter+differential tælling, glukose, protein, erythrocytter, oligoklonale bånd, IgG-index, herpes, borrelia, evt QIAstat (mikrobiologisk hurtig-test for vira)
  • MR af neuroakse inklusiv kontrast (LETM ses hos ca. 30% ved ADEM)
  • Evt. EEG (obs non-konvulsiv status epilepticus)
  • Evt. øjenlægeundersøgelse (obs opticus neurit)
  1. Parakliniske fund ved debut
  • 80% har initialt monocytær pleocytose (ca. 50 celler) og 26% har forhøjet protein i cerebrospinalvæsken
  • Forhøjet IgG-index ses hos 37%, og oligoklonale bånd hos 5%
  • MRI med abnormiteter som beskrevet ovenfor
  1. Red Flags
  • CNS infektion
  • Manglende bedring i symptomer eller MRI (f.eks. nye læsioner) 3 måneder efter debut
  • Progredierende symptomer (ikke ”attakvise”), specielt ved debut i barnealderen (obs metaboliske eller medfødte CNS lidelser)
  • Nyt attak (obs MS, obs MOGAD som kræver tilstedeværelse af MOG-antistoffer)
  • Debutalder efter 14-års-alderen (obs MS)
  • Manglende encefalopati (obs MS)
  • Tidligere sygdomsepisoder mistænkelige for demyeliniserende sygdom
  • Leukodystrofier
  • Tilstedeværelse af oligoklonale bånd (obs MS)
  1. Differentialdiagnoser
  • Meningitis/encefalitis
  • Epilepsi
  • Aura ved migræne
  • Hjernetumor
  • Metaboliske lidelser
  • Leukodystrofier (dysmyeliniserende, hypomyelinisererende eller demyeliniserende arvelige sygdomme)
  • Andre erhvervede demyeliniserende lidelser, specielt MS, transversel myelitis, neuromyelitis optica spektrum disorder og MOGAD
  1. Behandlingsforløb

Der foreligger ingen randomiserede, kontrollerede undersøgelser af immunsupprimerende behandlingers effekt ved behandling af ADEM.

  1. Forholdsregler før behandlingsstart

Det anbefales at opstarte behandling med bredspektret antibiotika inklusiv aciclovir, indtil meningoencefalitis er udelukket

  1. Behandling
  • Metylprednisolon iv (20–30 mg/kg/dag, max 1000 mg/døgn) i 3-5 døgn, evt. efterflugt af aftrapningskur
  • Ved manglende effekt efter 1-2 døgn suppleres med immunoglobulin (400 mg/kg/døgn) i 5 dage eller plasmaferese
  1. Monitorering

ADEM bedres ofte indenfor dage til uger, men blivende motoriske/kognitive/psykiatriske symptomer ses hos 10-30%. Patienterne henvises til dexascanning efter endt steroid behandling. Der er normalt ikke indikation for sygdomsmodificerende behandling ved ADEM, medmindre a) der tilkommer et nyt attak, og b) personen opfylder kriterierne for MS, f.eks. ved at få et nyt ikke-encefalopatisk attak mindst 3 måneder senere eller på anden måde opfylde McDonald 2024 kriterierne, c) personen opfylder kriterierne for MOGAD.

Klinisk kontrol: efter 3 måneder, 6 måneder, 12 måneder og 24 måneder, hvorefter patienten kan afsluttes, hvis tilstanden er i bedring.

MR kontrol: efter 3-6 måneder og 12 måneder, samt ved nye eller progredierende neurologiske symptomer. Samtidig kontrolleres MOG antistoffer i serum, hvis disse var til stede ved debut.

Senest revideret: 09. november 2025
Forfattere: Magnus Spangsberg Boesen, Morten Blinkenberg
Referenter: Thor Petersen, Malene Børresen
Godkendt af: Tobias Sejbæk, redaktionsgruppe B

Tidligere referenter: Peter Born