Instruks

Formål
At vejlede den neurologiske læge i udredning og behandling af patienter med tværsnitssyndrom og cauda equina syndrom.

Forkortelser
MS: multipel sklerose
NMOSD: neuromyelitis optica spectrum disorder
MOGAD: myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody disorders

Oversigt
Definitioner
Klinik ved myelopati og partiel medullær læsion
Klinik ved medullært tværsnitssyndrom
Klinik ved cauda equina syndrom
Initial udredning og behandling ved mistanke om myelopati
Differentialdiagnostik og specifik behandling
Skema: Differentialdiagnoser, klinik, udredning og behandling

Definitioner
Komplet medullært tværsnitssyndrom: Læsion af medulla spinalis med bortfald af alle motoriske, sensoriske og autonome funktioner udfor og nedenfor læsionsstedet.

Partiel medullær læsion: Læsion af medulla spinalis med mere eller mindre specifik symptomatologi som halvsidig, anterior, posterior og/eller central læsion.

Spinalt shock: Tilstand af timer til ugers varighed forårsaget af akut medullær affektion, typisk pga. traume eller vaskulært insult. Der er slappe pareser, manglende senereflekser udfor og kaudalt for læsionen samt atonisk blæreparalyse.

Cauda equina syndrom: Tilstand med infranukleære sphinchtersymptomer (blære og tarm) og udfaldssymptomer fra underekstremiteterne, der skyldes læsion af cauda equina.

Klinik ved partiel medullært læsion
Afhænger af læsionens placering.

  • Kan debutere akut, subakut eller snigende
  • Smerter; lokaliserede og/eller radikulære
  • Unilaterale motoriske udfald
  • Unilateral tydelig sensibilitetsgrænse
  • Gangforstyrrelser
  • Autonom dysfunktion, herunder ortostatisk hypotension, urgeinkontinens, urinretention, manglende tarmkontrol og erektil dysfunktion

Klinik ved medullært tværsnitssyndrom
Afhænger af læsionens placering.

  • Kan debutere akut, subakut eller snigende
  • Smerter; lokaliserede og/eller radikulære
  • Bilaterale motoriske udfald
  • Bilaterale sensibilitetsudfald oftest med tydelig sensibilitetsgrænse
  • Gangforstyrrelser
  • Autonom dysfunktion, herunder ortostatisk hypotension, urgeinkontinens, urinretention, manglende tarmkontrol og erektil dysfunktion

Klinik ved cauda equina syndrom
En klinisk diagnose bestående af symptomtriaden urinretention, anal sphincterparese og bilaterale neurologiske udfald, herunder ændret sensibilitet i ridebukseområdet. Udløses af akut affektion af cauda equina f.eks. grundet traume, sammenfald i columna, spinalstenose, lumbalprolaps, tumor, neuroinfektion eller neuroinflammation. . Ved cauda equina syndrom skal der konfereres akut med neurokirurg/ rygkirurg.

Initial udredning og behandling ved mistanke om myelopati
For alle patienter bør den initiale udredning og behandling inkludere; 

  • Vurdering af respiration hvis høj læsion
  • Blodtryk og puls (autonom dysfunktion) og temperatur (infektiøs årsag)
  • Billeddiagnostik. MR skanning med kontrast af hele spinalkanalen er 1.valg mhp at visualisere en evt. medullær kompression hhv. kompression af cauda equina. 2. valg er CT af columna totales, evt. suppleret med myelografi.
  • Blæreskanning
  • Smertebehandling
  • Observation af symptomprogression
  • Blodprøver. Hæmatologi (evt. suppleret med M-komponent, IgG, IgA og IgM obs myelomatose), levertal inkl. bas. fosfatase, nyretal, koagulationsfaktorer, blodsukker, PSA, cobalamin. Ved mistanke om transversal myelit på inflammatorisk basis tages aquaporin-4 og MOG IgG. Ved mistanke om neurosarkoidose tages interleukin 2-receptor og ACE.
  • Evt. lumbalpunktur. Indiceret på mistanke om transversel myelit eller hvis øvrige undersøgelser er inkonklusive. Spinalvæsken undersøges for celler, albumin-ratio, protein, glukose, IgG-index og oligoklonale bånd. Cytologi og flowcytometri ved mistanke om carcinomatose. Evt. dyrkning og resistensbestemmelse.
  • Evt. faste hvis operationsindikation.
  • Udredning og behandling i øvrigt i henhold til ætiologi (se skema)

På længere sigt rehabilitering og palliation, der tilpasses efter performancestatus, grundmorbus og ko-morbiditet.

Differentialdiagnostik og specifik behandling. 
Vær opmærksom på at flere differentialdiagnoser og objektive fund kræver akut udredning og behandling; her skal traume af columna, cauda equina syndrom, spinalis anterior syndrom og feber i kombination med medullære udfald fremhæves. 
Amnestiske oplysninger om evt. forudgående traume og ko-morbiditeter, tidsmæssig udvikling af neurologiske klager eller deficit og evt. feber vil ofte være vejledende i forhold til relevante differentialdiagnoser og specifik behandling (se skema)

Skema: Differentialdiagnoser, klinik, udredning og behandling
Vær opmærksom på at alle tilstande (“Ætiologi” i skemaet) kan vise sig ved enten partielt eller komplet tværsnitssyndrom eller som cauda equina syndrom.

Ætiologi
Klinik
Udredning og paraklinik
Behandling
Traumer

Traume af columna cervikalis kan give svær respirationspåvirkning.

Smerter

Pareser

Sensibilitetsforstyrrelser. Sensibilitetsgrænse ofte lidt kaudalt for læsionen

Traume kranielt for Th6 kan give autonom dysfunktion

Blæreparese og urinretention.

Påvirkning af analsphincter

MR af columna totalis
Traumatisk fraktur: konferér med rygvagt på Skejby eller Rigshospitalet


Traume af columna cervicalis: stiv halskrave som hovedregel. Flytning med stor forsigtighed

Traume af columna thorakolumbalis: flytning med forsigtighed men fraktur er ofte mere stabil

Vaskulære tilstande

Spinalis anterior syndrom:


Evt. respiratoriske problemer ved høj cervikal affektion

Paralyse distalt for læsionen

Ophævet smerte- og temperatursans

Bevaret berørings-, vibrations- og stillingssans

Vaskulær malformation (dural AV fistel)

MR af columna totalis som dog kan være negativ. Medullær apopleksi er en klinisk diagnose.


Insult findes ofte thorakalt

Ofte øget signal på T2W og diffusionsrestriktion på diffusions-vægtede sekvenser

Hvis primær MR er i.a. men mangler diffusionsvægtede sekvenser, bør der suppleres med disse

Aortakirurgi medfører en risiko for iskæmisk insult

Dissekerende aortaaneurisme bør udelukkes

Kræver langvarig rehabilitering


Dårlig prognose

Tumores (hyppigst meningeomer, neurofibromer og metastaser fra lunge-, bryst-, prostata-, nyre- og modermærkekræft)

Carcinomatose

Smerter


Progredierende pareser

Progredierende sensibilitetsforstyrrelser. Sensibilitetsgrænse ofte lidt kaudalt for læsionen

Progredierende gangforstyrrelser

Blæreparese og urinretention

Påvirkning af analsphincter

MR af columna totalis


Hvis ukendt primærtumor: røntgen af thorax, CT af thorax og abdomen og PET-skanning

Hvis mistanke om carcinomatose lumbalpunktur til cytologi og flowcytometri

Kontakt rygkirurg mhp. evt. akut dekompression


Hvis kirurgi ikke er indiceret: kontakt onkolog mhp. evt. akut stråleterapi

Overvej prednisolon-behandling, 1. dosis evt. ifa. Solumedrol 125 mg i.v. straks

Infektiøse, inflammatoriske eller paraneoplastiske tilstande

 

Akutte eller subakutte symptomer


Progredierende paraparese

Ofte findes en sensibilitetsgrænse. Sensoriske symptomer og fund er ofte dysæstesi, paræstesi og smerter

Autonome symptomer: urgeinkontinens, urinretention og manglede tarmkontrol

MR af columna totalis med kontrast, bør ofte suppleres med MRC 

Læsioner er typisk kontrastopladende og lokaliserede i både anteriore og posteriore del af medulla. Langstrakt transversel myelitis er defineret som ≥3 vertebral-segmenter, og ses typisk ved NMOSD, MOGAD, sarkoidose, paraneoplastisk myelopati og idiopatisk ætiologi.

Ved MS er transversal myelit helt overvejende partiel, og yderst sjældent langstrakt

Lumbalpunktur: Celletal: Infektiøs ætiologi overvejes ved forhøjede celletal. MOGAD og NMOSD kan have celletal på op til 500 celler/µl og der ses ofte let neutrocytose. Protein: Ofte forhøjet, særligt ved infektioner. Albumin-ratio er ikke forhøjet ved MS, men ofte ved infektiøse og MOGAD/NMODS. Fund af oligoklonale bånd og forhøjet IgG-index peger på MS, men ses også ved MOGAD/NMOSD

Mikrobiologiske undersøgelser: Borrelia, syfilis, HSV, VZV, CMV, EBV, enterovirus, West Nile Virus m.fl.

Blodprøver: Overvej MOG-IgG, aquaporin-4-IgG ved langstrakt transversel myelitis. Suppler evt med IL2R, ACE, SSA,  SSB og paraneoplastiske antistoffer

Andre undersøgelser: Overvej PET/CT ved mistanke om neurosarkoidose eller paraneoplastisk ætiologi

Ved MS, NMOSD eller MOGAD: Højdosis steroid og i nogle tilfælde plasmaferese eller IVIG

 

Ved infektiøs tilstand: antibiotika eller antiviral medicin ved neurosarkoidose: prednisolon

Ved paraneoplastisk tilstand: eradikation af primærcancer, prednisolon og evt. plasmaferese eller IVIG

Absces
Febrilia


Smerter

Neurologiske udfald svarende til niveau, se under traumer og tumores

MR af columna totalis


Kontrastopladning på T1W

Afhængig af stadie


– Antibiotika

– Neurokirurgisk dekompression eller aspiration

Degenerative rygsygdomme, herunder discusprolaps og spinalstenose
Afhængig af lokalisation
MR med fokus på symptomgivende segmenter af columna
Konferér med rygkirurg


Typisk kun indikation for akut operation hvis moderat til svære pareser, cauda equina syndrom eller progredierende neurologiske deficit


Senest revideret d. 15.02.2024
Forfattere: Stine Maarbjerg, Per Jensen, Jeppe Romme Christensen og Birthe Krogh Rasmussen 
Referenter: Christian Bonde Pedersen og Mette Schultz
Godkender: Annette Sidaros, redaktionsgruppe E