Instruks
Formål
At vejlede den neurologiske læge i ensartet udredning, behandling og kontrol af intrakranielle meningeomer i Danmark.
Indledning
Meningeomer udgør ca. 27% af CNS tumores og udgår fra meningeale cap cells. Meningeomer er typisk placeret parasagittalt, over de cerebrale hemisfærer og ved kilebensvingen. Meningeomer ses også i den cerebellopontine vinkel (fossa posterior), lamina cribrosa, planum sphenoidale og i spinalkanalen. Under 2 % findes ekstraduralt. 15 % af alle patienter med meningeomer har multiple meningeomer.
Histologi
Der er beskrevet 15 forskellige histologiske subtyper af meningeomer. 90 % er histologisk benigne, (9 subtyper, WHO grad 1). De resterende (3 subtyper hhv. WHO grad 2 og 3) er atypiske eller maligne. Ud over WHO graden er histologisk subtype af begrænset værdi.
Klinik
Symptomerne inddeles i 3 hovedgrupper:
- Fokalneurologiske symptomer betinget af tumors lokalisation
- Irritative symptomer (epileptiske anfald)
- Symptomer på forhøjet intrakranielt tryk
Radiologi
Typisk velafgrænset ekstraaksial tumor med homogen kontrastopladning. Tumor displacerer hjernen og laver impression i det underliggende hjernevæv snarere end invasion i hjerneparenkymet. CTC med og uden kontrast viser ofte forkalkninger i tumor samt hyperostose af overliggende knogle. Som supplement til CTC udføres MR skanning. (som minimum T1, T1 med kontrast, T2 og T2 flair i coronal, sagittal og axial plan). Hvis tumor er lokaliseret tæt på venøse sini og væsentlige cerebrale arterier, suppleres MR med MR -angiografi og evt. regelret digital subtraktionsangiografi af cerebrale kar.
Akut behandling
Epilepsi behandles medicinsk (se vejledning om antiepileptisk behandling). Ved betydende peritumoralt ødem og symptomer herpå dvs. tryksymptomer eller fokalneurologiske udfald, der kan forklares ud fra tumors placering, opstartes behandling med tbl. prednisolon 100mg morgen, ofte suppleret med Ca2+ tilskud og antacida.
Hos asymptomatiske patienter er medicinsk behandling ikke nødvendig.
Videre behandling
Efter påvisning af intrakranielt meningeom henvises patienten til neurokirurgisk afdeling mhp. kirurgisk behandling eller kontrolforløb i neurokirurgisk regi. Det aftales lokalt mellem den neurokirurgiske afdeling og neurologiske afdeling hvem, der varetager kontrolforløbet. Små formodede meningeomer uden peritumoralt ødem hos en patient uden neurologiske udfaldssymptomer kontrolskannes efter 3 mdr m.h.p. vækstpotentiale. Er denne skanning uændret, foretages kontrolscanninger med 1-3 års mellemrum afhængigt af meningeomets placering, størrelse og patientens alder m.v.
Påvist vækst på en kontrolskanning eller tilkomst af neurologiske udfaldssymptomer (fokale eller globale) skal foranledige fornyet MR skanning og henvisning til neurokirurgisk vurdering. Tidsperspektivet for en sådan vurdering afhænger af tumors placering og forløbet. Kontrolforløb af ikke-kirurgisk behandlede meningeomer er som hovedregel livslangt.
Advarselstegn, der bør føre til fremrykket skanning:
- Progredierende neurologiske udfaldssymptomer
- Forværring eller tilkomst af epilepsi
- Kliniske tegn på forhøjet intrakranielt tryk
Reference
Retningslinjer for behandling af meningeomer, 2021. Dansk Neuro Onkologisk Gruppe
Senest revideret d. 16.02.2024
Forfattere: Nicole Frandsen og Mads Hjortdahl Grønhøj
Referenter: Hanne Gottrup og Christian Bonde Pedersen
Godkender: Annette Sidaros, redaktionsgruppe E