Instruks

Formål

At give et kortfattet overblik over de vigtigste regler for kørekort og demens

Afsnittet forholder sig udelukkende til reglerne for kørekort i forhold til demenstilstanden uafhængigt af den underliggende ætiologi.

 Teori og lovgrundlag

Kørekortbekendtgørelsen, §31. Kørekort kan kun udstedes til en person, der er i besiddelse af en tilstrækkelig synsevne og i øvrigt har den fornødne åndelige og legemlige førlighed.

Lægeligt kørselsforbud gælder kun offentlig vej, og ikke privat vej eller arbejdsområder.

Kørekortskategorier (hvor der kræves kørekort)

Gruppe 1

• knallert*
• motorcykel
• Personbil (+/- anhænger)
• traktor og motorredskab

Gruppe 2

• lastbil (+/- anhænger)
• bus, inkl. stor personbil (+/- anhænger)
• Øvrige rettigheder under Gruppe 2:
  • erhvervsmæssig personbefordring, dvs. betalende passagerer (f.eks. bus)
  • Godkendelse som kørelærer.

Særlige motorkøretøjer:

– * Knallert: ingen formelle helbredskrav for knallert som kører mindre end 30 km/time.

– El-scooter eller el-kørestol: Kørekort er ikke påkrævet. Maks. tilladte hastighed for en el-scooter er 15 km/t. Regler for kabinescootere afhænger af hastigheden (15-45 km/t sv.t. hhv. lille eller stor knallert)

– Taxachauffør: kræver “chaufførkørekort”, som udstedes af Færdselsstyrelsen.

– Traktor og motorredskab (f.eks. truck): på privat område er der ingen helbredskrav. På offentlig vej (”traktorkørekort”) helbredskrav som gruppe 1.

– Andre førerbeviser: f.eks. piloter, fiskeri og søfart, lokomotivfører og letbanetogfører mv. (se lovtekst på retinfo.dk)

 Generelle forhold

Der er en øget trafiksikkerhedsmæssig risiko for patienter med demens og i særlige tilfælde for patienter med MCI (mild cognitive impairment), idet de i nogle tilfælde ikke opfylder de helbredsmæssige krav til bilkørsel grundet f.eks. visuospatiel svigt, anosognosi, nedsat opmærksomhed, manglende dømmekraft og koncentration mv.

Som læger har vi en forpligtelse til at vurdere dette. Efter ophævelse af aldersscreening for bilister på 75 år og herover, er det et område, hvor der er brug for særlig opmærksomhed fra læger.

Områder hvorpå kognitive deficits ved demens kan påvirke bilkørsel

• Eksekutive funktioner (træffe foranstaltninger for at undgå ulykker, planlægge rute, respondere på trafiklys eller uforudsete ting mv.)
• Opmærksomhed og koncentration (fastholde opmærksom på vej og andre bilister, holde passende fart og delt opmærksomhed mv.)
• Visuospatielt (bedømme fart/afstande, genkende skilte, markeringer og trafiksignaler mv.)
• Hukommelse (planlægge og huske rute, huske betydning af skilte, markeringer og lyskurver mm.)
• Reaktionstid (forudse og reagere)
• Sygdomsindsigt (indsigt i egne evner og begrænsninger)
• Ændringer i personlighed/dømmekraft (disinhibering, impulsivitet og/eller aggression)

Anamnestiske ‘Red flags’ i forhold til køreevne

• Ulykker eller nærulykker
• Problemer med at parkere el. rammer kantsten
• Kører for hurtigt, for langsomt eller manglende opmærksomhed på fart
• Langsom reaktionstid
• Andre passagerer bliver involveret som ‘co-driver’
• Medpassagerer føler sig ikke sikre
• Farer vild på kendte ruter

Lægeligt kørselsforbud

Hvis en patient, som fortsat kører bil, viser tegn på moderat til svær kognitiv svækkelse, skal lægen udstede et lægeligt kørselsforbud.

Ved begrundet mistanke om manglende dømmekraft og overblik eller andre funktionsbegrænsninger hos patienter med MCI eller let demens, uanset om den kognitive test viser tegn på svækkelse eller ej, bør lægen udstede et kørselsforbud, indtil der eventuelt er gennemført en vejledende helbredsmæssig køretest.

Patienter med MCI eller let demens, som ikke har påvirkning af ovenstående, kan som udgangspunkt fortsætte bilkørsel sv.t. gruppe 1 kørekort. Patienten bør følges med jævnlige kontroller i forhold til at følge udviklingen af sygdommen og patientens køreegnethed. Hvis lægen er i tvivl, kan man udbede, at patienten får foretaget en vejledende helbredsmæssig køretest, med særlig fokus på de kognitive funktioner (evt. med lægeligt kørselsforbud indtil køretesten er gennemført).

Selv let kognitiv svækkelse vil udgøre en betydelig risiko ved kørsel med køretøjer i gruppe 2, hvorfor et kørselsforbud for gruppen af patienter med MCI og let demens sædvanligvis vil være påkrævet.

Forhold der kan støtte beslutningen om nedlæggelse af kørselsforbud:

• Patienter med moderat til svær demens (der udstedes permanent lægeligt kørselsforbud som angivet ovenfor)
• Patienter med let demens eller MCI, hvor der er påvist et eller flere af følgende kognitive deficit i betydelig/markant grad:
  • manglende dømmekraft
  • visuospatielle problemer
  • påvirket opmærksomhed (fluktuationer)
  • eksekutive dysfunktion
  • forringet overblik
  • nedsat tempo
  • MMSE ≤ 24 (vejledende og ikke en cutoff værdi, ligesom højere MMSE-scorer ikke er ensbetydende med køreegnethed og må vurderes ift. andre parametre. Et mindre studie har vist at 63% med MMSE ≥25 bestod en køreprøve, mens 0% bestod ved MMSE ≤19)
• Hvis det ved samtalen kommer frem, at der er betydelige problemer med bilkørsel f.eks. pga. kognitive problemer, svært nedsat syn mm.

Lægen skal sikre sig, at patienten har forstået og accepterer et evt. kørselsforbud, samt det skal journalføres. Der skal noteres årsag til kørselsforbuddet, varighed (hvornår kan forbuddet revurderes eller er det permanent) og patientens tilkendegivelse (indforstået eller ej). Husk at give egen læge besked.

En lægelig kørselsforbud er ikke en forvaltningsretlig afgørelse men en aftale mellem to parter.

Undersøgelsesmetoder

Styrelsen for patientsikkerhed anbefaler brug af urskive- og ordgenkaldelsestest i almen praksis til vurdering af det kognitive funktionsniveau, samt at der vurderes om patienten er fuldt orienteret.

Imidlertid bør den neurologiske vurdering som minimum suppleres med MMSE (Mini-Mental State Examination) eller anden kognitiv screeningstest (f.eks. BASIC el. MoCA), og ofte en mere vidtgående udredning, inkl. skanning mv.

Henvisning til vejledende helbredsmæssig køreprøve

For at komme til en vejledende helbredsmæssig køretest skal der påbegyndes en kørekortsag via egen læge. Opstart af en kørekortssag forudsætter patientens samtykke hertil.

Egen læge udfylder kørekortsattesten med anbefaling om en vejledende helbredsmæssig køretest og evt. en tidsbegrænsning på kørekortet. Patienten afleverer attesten på Borgerservice i kommunen, hvorefter færdselsstyrelsen beslutter om testen skal udføres eller ej.

Den vejledende helbredsmæssig køretest er gratis, men der skal beregne udgifter motorattesten koster, og borgeren skal selv stille med/leje en køreskolebil til testen (lejes af køreskole, kan koste omk. 1-2000 kr).

Overtrædelse af det lægelige kørselsforbud

Hvis en læge vurderer, at patienten ikke er indstillet på at overholde det lægelige kørselsforbud (f.eks. verbalt eller med fagter) eller konstaterer, at det bliver brudt, skal lægen som udgangspunkt indberette det til Styrelsen for Patientsikkerhed efter forsøg på indhentelse af patientens samtykke. Videregivelsen af oplysningerne uden patientens samtykke kan ske med hjemmel i sundhedslovens § 43, stk. 2, nr. 1, jf. autorisationslovens § 44. Indberetningen journalføres, samt det noteres, hvorvidt patient og pårørende er gjort bekendt med, at der foretages indberetning.

Der laves skriftlig indberetning via STPS-hjemmeside. Her sendes via sikkert mailsystem en mail til STPS (Øst DK: trost@stps.dk, Vest DK: trvest@stps.dk, Nord DK: trnord@stps.dk)

Indberetning skal gerne indeholde:

• Dato for udstedelse af lægeligt kørselsforbud
• Beskrivelse af årsag og baggrund for udstedelse af lægeligt kørselsforbud
• Noteres såfremt der er kendskab til fortsat kørsel
• kørekort kategori

Hvis akut indgriben vurderes nødvendigt, skal politiet kontaktes.

Styrelsen for Patientsikkerhed kan kontaktes telefonisk for rådgivning i dagstid, mens uden for alm. arbejdstid kontaktes beredskabsvagten (https://stps.dk/kontakt-og-aabningstider).

Der henvises i øvrigt til de overordnede retningslinjer fra STPS : Helbredskrav til kørekort – Styrelsen for Patientsikkerhed (stps.dk).

Figur 1. Flowchart over håndtering af kørselsvurdering blandt patienter med kognitive deficits

Senest revideret 05.12.2024
Forfattere: Marie Bruun, Christina El-Ali Jensen-Dahm og Janne Kærgaard Mortensen
Referenter: Peter Høgh og Annika Iratagotia Jacobsen
Godkender: Nikolaj Folke la Cour Karottki, redaktionsgruppe D

Formål:
Beskrive klassifikation, udredning og delvis behandling af Frontotemporal Demens (FTD).

Forkortelser:
FTD = FrontoTemporal Demens = den kliniske præsentation
FTLD = FrontoTemporal Lobar Degeneration = den neuropatologiske præsentation
bvFTD = behavioral variant FTD = adfærdsvarianten af FTD
lvFTD = language variant FTD = sprogvarianten af FTD
FTD-MND = Frontotemporal Dementia with Motor Neuron Disease = FTD med motorneuronsygdom
PPA = Primær Progressiv Afasi
nfvPPA = Non-Fluent Variant Primary Progressive Aphasia = ikke-flydende/agrammatisk variant af PPA
svPPA = Semantic Variant Primary Progressive Aphasia = Semantisk variant af PPA
MND = motorneuronsygdom
PSP = Progressiv Supranukleær Parese
CBD = CorticoBasal Degeneration

Baggrund:
Frontotemporal demens (FTD, på dansk ’pandelapsdemens’) er en neurodegenerativ sygdom, der rammer hjernens forreste områder. Sygdommen medfører adfærdsændringer, sprogvanskeligheder og kognitiv svækkelse.

FTD deles i en adfærds variant (bvFTD) og en sprogvariant (lvFTD).

Sprogvarianten præsenterer sig som en primær progressiv afasi (PPA) og kan underinddeles (se under Udredning for lvFTD).
Adfærdsvarianten kan være ledsaget af parkinsonisme eller motorneuronsygdom, og der er således et glidende spektrum mellem bvFTD, MND, PSP og CBD.

60% af alle FTD-tilfælde er sporadiske, mens 40% optræder ophobet i familier med en ofte autosomal dominant arvegang. En sygdomsfremkaldende mutation kan identificeres i halvdelen af de familiære tilfælde (se nedenfor).

Sygdommene klassificeres klinisk (fænotypisk), neuropatologisk og genetisk. Der er glidende overlap mellem disse 3 typer klassifikation. Betegnelsen Pick’s sygdom er en ældre betegnelse for bvFTD, som nu kun benyttes om en neuropatologisk undertype.

Sygdommen er uhelbredelig og fremadskridende, og der findes ingen symptommodulerende behandling udover psykosociale tiltag. Sygdomsforløb afhænger af subtype.

Frontallapsskader som følge af anoxi, hæmorrhagi, traume eller tumor henregnes ikke til FTD.

Udredning for bvFTD:
Bygger på en grundig anamnese med progredierende adfærdsændringer; ofte beskrives apati, nedsat empati og/eller disinhiberet og socialt upassende adfærd. Anosognosi optræder tidligt. Hallucinationer eller vrangforestillinger kan forekomme og skal rejse mistanke om C9orf72-varianten (se nedenfor). Depression, bipolær affektiv sindslidelse eller anden psykiatrisk sygdom skal udelukkes.

Objektivt findes kognitive deficit med tab af abstraktionsevne og eksekutive færdigheder, mens der er relativt bevaret hukommelse og visuospatielle færdigheder. Der kan ses ekstrapyramidale symptomer (bradykinesi, rigiditet, apraksi, alien limb) og eventuelt tegn på begyndende motorneuronsygdom. Ofte findes tidligt i forløbet primitive reflekser (snout, griberefleks, applaustest).

Neuropsykologisk undersøgelse finder oftest dyseksekutive deficits, men dette er ikke nødvendigvis ensbetydende med at patienten har bvFTD. Episodisk hukommelse og indlæring/genkaldelse vil ofte været bevaret. Social kognition (ved eksempelvis faux pas testning) kan være abnorm.

Billeddiagnostisk findes ofte frontal og asymmetrisk atrofi. Ved FDG-PET ses ligeledes reduceret metabolisme frontalt og asymmetrisk.

CSF vil ofte være med abnorm NfL, højest ved FTD-MND. Tau kan også være forhøjet. Abnorme værdier for p-tau og amyloid skal rejse differentialdiagnostisk mistanke om frontal præsentation af Alzheimers sygdom.

Molekylærgenetisk analyse kan bidrage til diagnostikken, og bør da ledsages af tilbuddet om genetisk rådgivning til pårørende.

Rascovsky-kriterierne for bvFTD (Rascovsky et al, Brain 2011):

I) Neurodegenerativ lidelse: Gradvis udvikling af adfærdsmæssige eller kognitive forstyrrelser

II) Mulig bvFTD (tre ud af følgende seks symptomer tilstede):

a) Disinhiberet adfærd (impulsive handlinger, tab af manerer, socialt upassende adfærd)
b) Apati
c) Tab af empati eller af sociale interesser
d) Stereotyp eller persevererende adfærd, eksempelvis kompulsive vaner/ritualer eller gentagne bevægelser eller talemåder
e) Hyperoralitet med ændrede præferencer for mad og alkohol, eksempelvis uhæmmet indtag af søde sager, alkohol eller tobak
f) Neuropsykologisk profil med eksekutive deficit og relativt bevaret episodisk hukommelse og visuospatiale færdigheder

III) Sandsynlig bvFTD (alle tre skal være til stede):

a) Opfylder II
b) Betydeligt funktionstab i forhold til tidligere
c) Radiologi forenelig med bvFTD (frontal eller anterior temporal atrofi eller reduceret metabolisme på henholdsvis MR eller FDG-PET)

IV) Sikker bvFTD (a og enten b eller c):

a) Opfylder II eller III
b) Histopatologisk verificeret FTLD ved biopsi eller post-mortem undersøgelse
c) Tilstedeværelse af kendt patogen mutation

V) Eksklusionskriterier:

a) Tilstanden bedre forklaret af anden somatisk lidelse
b) Tilstanden bedre forklaret af psykiatrisk lidelse
c) Biomarkører forenelige med Alzheimers sygdom eller anden neurodegenerativ lidelse (udelukker ikke II, men udelukker III)

Udredning for lvFTD/PPA:
Bygger på anamnestiske og kliniske oplysninger om gradvist indsættende (måneder til år) progredierende sprogforstyrrelser. Sprogforstyrrelserne vil ofte afstedkomme reduceret funktionsniveau i hverdagen. Ved PPA er der i begyndelsen af sygdommen sjældent hukommelsessvigt eller adfærdsændringer, men der ses med tiden klinisk overlap til bvFTD og andre neurodegenerative lidelser.

PPA inddeles i ikke-flydende/agrammatisk PPA, semantisk PPA (semantisk demens) og logopenisk PPA.

Agrammatisk PPA er præget af forsimplet grammatik og tøvende tale. Der kan bemærkes fonetiske parafasier og artikulationsproblemer. Der er bevaret forståelse af enkelt-ord og kendskab til objekter, mens der er nedsat forståelse for komplekse sætninger. Der er sjældent adfærdsændringer, og der er rimelig bevaret indsigt i egne begrænsninger.

Semantisk PPA er præget af anomi og nedsat forståelse for enkelt-ord. Der er tab af ordforråd og generel viden. Der kan være dysleksi eller dysgrafi, og der kan være nedsat kendskab til objekter. Tilstanden kan være ledsaget af adfærdsændringer og (i begyndelsen let) anosognosi.

Logopenisk PPA er præget af forringet konfrontationsbenævnelse og forringet mobilisering af enkeltord. Der er forringet gentagelse af sætninger. Der kan være fonologiske fejl uden egentlig agrammatisme. Der er bevaret forståelse af enkelt-ord og kendskab til objekter.

Klinisk subklassificering af PPA bygger på subtile karakteristika i sprogforstyrrelsen og er en specialistopgave. Subklassificering er ikke altid mulig. I praksis indledes med at vurdere om de diagnostiske kriterier for PPA er opfyldt. Derefter kan subklassificeres.
Neuropsykologisk testning kan bidrage til subklassificering ved vurdering af forståelse for enkelt-ord og komplekse sætninger samt vurdering af dyslekse eller dysgrafi.

Billeddiagnostik kan bidrage til subklassificering.
Ved PPA ses oftest overvægt af atrofi i venstre temporal lap. En (sjælden) variant med atrofi af højre temporallap er kendetegnet ved blandt andet prosopagnosi, adfærdsændringer og hallucinationer.

Ved non-flydende/agrammatisk PPA findes (overvejende venstresidig) posterior fronto-insular atrofi eller hypometabolisme ved MR henholdsvis FDG-PET.

Ved semantisk demens findes anterior temporallapsatrofi eller hypoperfusion ved MR henholdsvis FDG-PET.

Ved logopenisk PPA findes venstresidig posterior perisylvisk eller parietal atrofi eller hypometabolisme ved MR henholdsvis FDG-PET.

CSF kan ved logopenisk PPA vise samme abnorme biomarkører som ved Alzheimers sygdom.

Mesulam-kriterierne for PPA (Mesulam, NEJM 2003):

Inklusion (alle tre kriterier skal være tilstede):

1. Det mest fremtrædende kliniske symptom er sprogforstyrrelser
2. Sprogforstyrrelserne udgør den væsentligste årsag til forringet funktionsevne i hverdagen
3. Afasi udgør det mest fremtrædende funktionstab ved symptomdebut og i den tidlige fase af sygdommen

Eksklusion (ingen af disse fire kriterier må være til stede for at diagnosen PPA kan stilles):

1. Mønsteret af funktionstab kan bedre forklares ved andre ikke-degenerative neurologiske eller somatiske sygdomme
2. De kognitive forstyrrelser forklares bedre af en psykiatrisk diagnose
3. Fremtrædende svækkelse af episodisk hukommelse, visuel hukommelse og visuoperceptuelle færdigheder fra starten af sygdomsforløbet
4. Fremtrædende adfærdsforstyrrelser fra starten af sygdomsforløbet

Genetik:

60% af alle tilfælde af FTD er sporadiske, mens 40% optræder ophobet i familier med en ofte autosomal dominant arvegang. En sygdomsfremkaldende mutation kan identificeres i halvdelen af de familiære tilfælde. PPA er sjældent arvelig.

Ved mistanke om familiær FTD kan gøres molekylærgenetisk analyse. Der bør testes ikke alene for FTD-relaterede gener (MAPT, PGRN, C9orf72, VCP, CHMP2B) men også differentialdiagnostisk for Alzheimer-relaterede gener (PSEN1, PSEN2, APP). Udredningen er en specialistopgave.

Diagnostisk molekylærgenetisk analyse bør ledsages af tilbuddet om genetisk rådgivning til pårørende. Genetisk rådgivning er en specialistopgave.

Behandling og forløb:

FTD er uhelbredelig og fremadskridende, og der findes ingen farmakologisk behandling. Der findes ingen symptommodulerende behandling udover psykosociale tiltag.

Ved bvFTD vil adfærdsforstyrrelser være gennemgribende, og en specialiseret tværfaglig behandling er ofte nødvendig. Personcentreret omsorg er en hjørnesten i behandlingen af adfærdsforstyrrelser. Ved visse symptomer kan antidepressiva være en mulighed, men farmakologisk behandling bør være forudgået af og ledsages af psykosociale tiltag.

Ved PPA er der behov for kommunikationsværktøjer, og en logopædisk indsats kan være udbytterig.

Sygdomsforløbet for FTD afhænger af subtype med den bedste prognose for PPA og den ringeste prognose for FTD-MND.

Senest revideret d. 07.03.2024
Forfatter: Peter Roos og Janne Kærgård Mortensen
Referenter: Henriette Klit og Birgitte Bo Andersen
Godkender: Nikolaj Folke la Cour Karottki, redaktionsgruppe D

De diagnostiske kriterier er opdaterede fra VasCog-1 til VasCog-2-WSO.

Formål:

Beskrive kriterier, udredning og behandling af vaskulær demens.

Forkortelser:

VASCOG: International Society for Vascular Behavioral and Cognitive Disorders

NINDS-AIREN: National Institute of Neurological Disorders and Stroke – Association Internationale pour la Recherche et l’Enseignement en Neurosciences.

MCI: Mild Cognitive Impairment

TCI: Transitorisk cerebral iskæmi

CAA: Cerebral Amyloid Angiopati

CADASIL: Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leucoencephalopathy

Diagnosen vaskulær demens:

Diagnosen kan være vanskelig da:
1) Det er uafklaret, hvilke former for vaskulære læsioner og hvilken lokalisation, der medfører kognitiv dysfunktion af tilstrækkeligt omfang
2) Hyppigheden af multiple neuropatologiske forandringer stiger med alderen.
Ældre patienter vil ofte have både vaskulære forandringer og neurodegenerativ patologi. Nytilkomne vaskulære læsioner vil ofte øge en i forvejen tilstedeværende kognitiv dysfunktion på baggrund af Alzheimer eller Lewy body patologi.

Generelt kræves:

1)  Påvist kognitiv svækkelse ved objektiv testning
2) Påvist primær vaskulær årsag – Ved CT eller MR-skanning,

Diagnostiske kriterier:

Der findes flere diagnostiske kriterier for vaskulær demens.
I nNBV anbefales VasCog-2-WSO-kriterierne fra 2025 (opdaterede fra VasCog-1).

Kriterierne tager i modsætning til ICD-10 kriterierne for demens højde for, at nedsat hukommelse ikke nødvendigvis er det primære symptom og heller ikke nødvendigvis er til stede. I forhold f.eks. NINDS-AIREN kriterierne inkluderer VasCog-2-WSO-kriterierne desuden begrebet Vascular Cognitive Impairment, svarende til MCI, hvor den kognitive funktionsevne er påvirket, uden at demenskriterierne nødvendigvis er opfyldte.

MCI

1. Erhvervet tab af kognitive funktioner i ≥ 1 domæne (anamnese og lette til moderate tab ved testning)
2. Påvirker ikke funktionen i dagligdagen

Demens

1. Betydeligt erhvervet tab af kognitive funktioner i ≥ 1 domæne (anamnese og signifikante tab ved testning)
2. Påvirker funktionen i dagligdagen

Evidens for primær vaskulær ætiologi

Både kliniske og billeddiagnostiske kriterier skal være opfyldte:

Kliniske kriterier: Ét af følgende kliniske træk:

1. Debut af kognitive vanskeligheder tidsmæssigt efter ≥1 vaskulær episode.
   • Enten dokumenteret vaskulær episode
   • Eller fund forenelige med stroke (f.eks. hemiparese, facialisparese, sensibilitetstab)
   • Debut er abrupt med vedvarende symptomer >3 mdr. efter stroke. Multiple strokes kan føre til en mere skubvis udvikling.

2. Gradvis debut og langsomt fremadskridende forløb, typisk med overvejende påvirkning af en kombination af opmærksomhed og bearbejdningshastighed og/eller eksekutive funktioner, mens andre kognitive domæner potentielt kan være påvirket i mindre grad.
   • hukommelsessvækkelse er typisk præget af ineffektiv indkodning og genkaldelse, mens Alzheimers sygdom er præget af problemer med konsolidering og hurtig glemsel
   • Støttende karakteristika: Personligheds- og humørændringer, særligt apati, depressive symptomer og emotionel labilitet, samt gang- og balanceforstyrrelser

Billeddiagnostiske kriterier: Tilstedeværelsen af ≥1 af følgende billedmæssige fund på CT eller MR (foretrukne):

• Multiple infarkter eller et enkelt større eller strategisk placeret infarkt, f.eks. i thalamus, kan være tilstrækkeligt til at stille diagnosen vaskulær demens.
• Multiple lakuner (udenfor hjernestammen; 1 lakune kan være tilstrækkelig, hvis den er strategisk placeret eller er i kombination med udtalte WM-læsioner (white matter/hvid substans)
• WM-læsioner, især hvis de er udbredte og konfluerende sv.t. Fazekas grad 2-3
• Intracerebral blødning; En kan være tilstrækkelig, hvis den er stor og/eller lobært placeret eller strategisk placeret, ellers minimum 2 blødninger.
• Støttende fund (som dog ikke er tilstrækkelige uden opfyldelse af de billediagnostiske kriterierne ovenfor):
  • Cerebrale microbleeds og superficiel siderose
  • Opfyldelse af kriterierne for CAA

Forhold der taler for en anden primær ætiologi eller anden bidragende ætiologi:

Klinik:

• Snigende og tidlig debut af kognitive symptomer bedst forenelige med Alzheimers sygdom uden tilsvarende fokal vaskulær skade på MR/CT eller vaskulær episode i anamnesen
• Tidlig og udtalt parkinsonisme, der kan indikere Lewy Body sygdom eller anden ikke-vaskulær bevægeforstyrrelse
• Karakteristika tydende på anden neurologisk lidelse, der kan forklare de kognitive vanskeligheder som f.eks. dissemineret sclerose, encephalit, hjernetumor, toksisk ellermetabolisk lidelse

Billeddiagnostik:

• Ingen eller kun minimale cerebrovaskulære læsioner på MR/CT

Biomarkører:

• Tilstedeværelsen af biomarkører, der indikerer anden ætiologi, f.eks. specifikke AD-markører i spinalvæsken.

Ætiologi

Vaskulær MCI eller demens kan skyldes:

• Multiple kortikale infarkter
• Strategisk placeret infarkt
• Nucleus caudatus, putamen, forreste del af capsula interna, thalamus, parietalt, mesialt frontalt, infero-mesialt temporalt
• Subcortikal småkarssygdom, som skyldes små infarkter dybt i hjernen (lakunære infarkter) og white matter læsioner
• Hjerneblødning (herunder mikroblødninger)
• Hypoperfusion (f.eks. anoxi)

Ætiologien bag de vaskulære forandringer:

• Aterosklerose
• Kardioembolier
• Småkarssygdom
• Andre årsager som f.eks. kardissektioner, hyperkoagulabel tilstand ved malign sygdom, persisterende foramen ovale
• Hypertension er den hyppigste årsag til blødninger i basalganglierne
• CAA
• Karakteriseret ved microbleeds og/eller superficiel siderose på MR-c
• Kan være årsagen bag hjerneblødninger, typisk ved blødning lokaliseret mere kortikalt
• Kognitive symptomer kan være særligt fremtrædende ved inflammatorisk CAA
• CADASIL
• En sjælden arvelig variant af vaskulær demens
• Symptomer i form af hyppig migræne, tegn på gentagne blodpropper i hjernen og demens

Vaskulær MCI eller demens kan være vanskelig af afgrænse over for Alzheimers sygdom, og der kan være tale om blandet demens med forekomst af både vaskulær årsag og Alzheimers patologi. 

Symptomer og forløb:

• Afhænger af typen af læsion, udbredelsen/antal læsioner og lokalisation.
  • Et enkelt strategisk infarkt eller flere infarkter medfører kognitive deficits, som svarer til lokalisationen.
  • Subkortikale frontale læsioner påvirker fronto-striatale baner og påvirker opmærksomhed, koncentration, tempo og styringsfunktioner, dømmekraft og overblik. Hukommelsesfunktioner kan derimod være relativ velbevarede.
  • Depressive symptomer, emotionel labilitet og apati er hyppigt forekommende.
  • Ved subkortikal vaskulær sygdom ses ofte gangforstyrrelse og urininkontinens, men disse symptomer er uspecifikke.
  • Prognosen afhænger af bl.a. kontrol af risikofaktorer.
  • Der ses oftest en klar progression af kognitive symptomer men forløbet kan være meget individuelt.

Parakliniske undersøgelser:
Se generelt dokument om udredning af kognitive forstyrrelser.

Specielle forhold:

• CT- eller MR-scanning er nødvendig. MR anbefales ved mistanke om vaskulær MCI eller demens i let til moderat grad.
  • Spinalvæskeundersøgelse med abnorme alzheimers-markører (beta-amyloid, tau og phosfo-tau) kan understøtte mistanken om Alzheimer’s sygdom evt. som co-patologi til vaskulær demens.
• DAT-SPECT/PET PE2I og 18F-FDG-PET øger sjældent den diagnostiske sikkerhed, FDG-PET kan dog undertiden påvise hypometabolisme i områder, som ikke er påvirket af vaskulær sygdom og dermed indikere neurodegenerativ sygdom som co-patologi. DAT-SPECT/PET PE2I kan bidrage til at skelne mellem vaskulær årsag (lower body parkinsonisme) og neurodegenerativ årsag til parkinsonistiske symptomer (f.eks Lewy body sygdom).
  • Vaskulær sygdom pga. CAA kan give positiv amyloid scanning, (oftest mindre udtalt og mere ujævnt, fokalt præg af amyloidophobning med mere occipital involvering).
  • Ved mistanke om CADASIL tages genetisk testning og evt hudbiopsi.

Behandling:
• Behandlingen retter sig mod de kardiovaskulære risikofaktorer i henhold til gældende retningslinjer

• Der findes ikke specifikke sygdomsmodificerende behandlinger
• Behandling med trombocythæmmere eller antikoagulerende behandling er som udgangspunkt indiceret ved iskæmisk stroke eller TCI, medmindre der er kontraindikationer.
• Ved tilfældigt fundne infarkter i forbindelse med demensudredning er der i udgangspunktet ikke evidens for trombocythæmmere endsige AK-behandling. Efter et konkret skøn kan behandling dog overvejes, særligt hvor patienten har en eller flere signifikante risikofaktorer.
  • Der er ikke indikation for kolinesterasehæmmere eller NMDA-antagonist ved ren vaskulær demens.
  • Blandingstilstande med samtidig Alzheimer’s sygdom behandles med demensmidler som ved Alzheimers sygdom.

Senest revideret d. 29.01.2026
Forfattere: Janne Kærgård Mortensen og Steen Hasselbalch

Referenter: Peter Høgh og Kristian Steen Frederiksen
Godkender: Nikolaj Folke la Cour Karottki, redaktionsgruppe D