Formål:
Hvordan patienter med Tourette syndrom udredes samt retningslinjer for farmakologisk og non farmakologisk behandling af patienter med Tourette syndrom .

Forkortelser:
YGTSS; Yale Global Tic Severity Scale
OCD; Obsessive compulsive disorder
ADHD; Attention Deficit Hyperkinetic Disorder
ASRS; Adult Self Report Scale
Y-BOCS; Yale Brown OCD-Scale
NOSI; non-obscene socially inappopriate behaviour
ERP; Exposure Response Prevention
HRT; Habit Reversal Therapy
CBIT; Comprehensive Behavioral Intervention Therapy
EPS; ekstrapramidale symptomer
BMI; body mass index
BS; blod sukker

Definition:
Tourette er en familiært optrædende neurobiologisk lidelse karakteriseret af mangeartede motoriske tic dertil en eller flere vokale tic, debuteret i barndommen. Ofte ledsaget af forskelligartede adfærdsfænomener, hvoraf en del er organisk betinget. Således ses hyppig komorbiditet i form af ADHD, OCD, angst, depression og autismespektrum lidelser.

Tics ses hyppigst opstået i voksenalderen og mest som motoriske eller vokale tics. Der er sjældnere komorbiditet.

Diagnosekriterier i henhold til ICD-10

1. Mangeartede motoriske tic dertil 1 eller flere vokale
2. Tics er til stede mange gange i løbet af dagen, ofte i serier.  Skal have været til stede mindst 1 år, dog uden remission i mere end to måneder.
3. Variationer i lokalisation, hyppighed og intensitet af symptomer over uger til måneder.
4. Symptomerne indtræder fra 2 til 18 års alderen, debut oftest omkring 6-7 års alderen.

Differentialdiagnoser:

Chorea Huntington, Wilsons sygdom, dystoni samt følger af medikament-indtagelse (amfetamin, methylphenidat, levodopa, kokain, carbamazepin, fenytoin, fenybarbitat, lamotrigin, antipsykotika og andre dopaminreceptorblokerende stoffer).

Ætiologi:

Genetik + forskellige ydre faktorer.

Meget peger på, at der skal være flere gener til stede, der kan give anledning til lidelsen.

Inddeling:

Simpel/mild Tourette ; med motoriske og vokale tics

Klassisk/komplet Tourette; med kopropraksi, ekkopraksi, pallilali og ekkolali

Tourette Plus; med comorbiditet af ADHD og OCD med videre.

Fænomenologi:

Tic deles i simple og komplekse motoriske tic og simple og komplekse vokale tic.

Andre tic fænomener

Prætic/tictrang (premonitory tic):
Defineres som de fornemmelser, der ofte går forud for tic, som forsvinder, når patienten har udført sine tic, men som giver anledning til en spænding og eller ubehag i kroppen, hvis tic undertrykkes, idet fornemmelsen så består (fænomenet ses også ved tics ).

NOSI; non-obscene socially inappopriate behaviour, således adfærd for omfattende til atvære simpel eller kompleks tic men med samme trang.

Hyppigst bidiagnoser og ledsagefænomener som ses hos ca 50-70%:

1. ADHD (Attention Deficit Hyperactive Disorder)
2. OCD (Obsessiv Compulsive Disorder)
3. Depression
4. Autismespektrum lidelser
5. Søvnproblemer
6. Reduceret impulskontrol og et hurtigt eskalerende temperament som kan give familiære og sociale problemer

Udredning:

1 Anamnese suppleret med spørgeskemaer til vurdering af tic: Yale Global Tic Severity Scale (YGTSS). På mistanke om ADHD: Adult Self Report Scale (ASRS).På mistanke om OCD: Yale Brown OCD Scale (Y-BOCS). Disse skemaer findes på dansk.
Ved bekræftet mistanke henvises til psykiatrisk udredning.

2. Almen medicinsk undersøgelse og neurologisk undersøgelse samt eventuelt laboratorieprøver og EKG

3   Indhente søvnanamnese og ved problemer bør overvejes polysomnografi, pga overhyppighed af Periodic Movement of limbs som led i Restless Legs.

4   Eventuelt  neuropsykologisk/psykologisk test samt vurdering ved fysioterapeut.

5   Eventuelt EEG og MR scanning

Behandling:

Non-farmakologisk:

1. Psykoedukation og vejledning om levevisregler.
2. Eksposure Response Prevention(ERP) terapi.
3. Habit Reversal Therapy (HRT)/ Comprehensive Behavioral Intervention Therapy (CBIT).
4. Tværfaglig indsats mellem neurolog og psykiater når der foreligger betydende comorbiditet.
5. Evt afspænding/fysioterapi.

Støtteforanstaltninger:
Foruden adressering af bidiagnoser og behandling af dem – hyppigst ADHD & OCD.
Coach/mentor/hjemmevejleder samt evt. ansøgning om handicaptillæg til SU.

Ikke-medicinsk behandlingsstrategi:

• Psykoedukation om de mange aspekter af Tourette Syndrom
• Nøje instruktion i ganske almindelige levevisregler, der skal rumme råd mad, motion, stressregulering  søvnregulering  og værdien af at bruge musik som supplement til motion .
• Psykologisk/pædagogiske tiltag, specielt vigtigt er information og behandling af eksekutiv dysfunktion, her kan overvejes ansøgning til kommunen angående hjælpeforanstaltninger.
• Mere specifik adfærdskontrollerende terapi ved tics: Exposure Response Prevention(ERP)
  Habit reversal ( HRT )
  Comprehensive Behavioral Intervention Therapy (CBIT)

Søvnforstyrrelse : Information om søvnhygiejne evt. kombineret med melatonin

Farmakologisk behandling:

Ved funktionshæmmende tic kan medicinsk behandling påbegyndes efter devisen – go low – go slow.

Behandlingen skal kun påbegyndes, hvis patienten er udtalt hæmmet af sine tics eller ledsagefænomener

Start altid langsomt, stig gradvist

Skift først præparat, når et er prøvet fuldt ud, med mindre der er uacceptable bivirkninger. Prøv evt. at kombinere 2 præparater, idet effekten kan potensere samtidig med, at bivirkningerne ikke bliver så udtalte.

Forud for opstart af medikamentel behandling af tics laves EKG m.h.p. vurdering af QT interval. Ved behandling med antipsykotika laves EKG årligt samt monitorering af leverparemetre, blodsukker, lipider og prolaktin. Dertil blodtryk og BMI.

Evidensniveau: A (>2 kontrollerede randomiserede forsøg), B (1 kontrolleret, randomiseret forsøg), C (casestudier, åbne forsøg).

Senest revideret d. 14.4.2023
Forfattere: Heidi Biernat
Godkender: Nanna Dombernowsky, redaktionsgruppe D